大部分病例在垂体，切除微腺瘤可治愈；其余为下丘脑功能失调，切除微腺瘤后仍可复发。 ACTH 微腺瘤并非完全自主性，仍可被大剂量外源性糖皮质激素抑制，也可受 CRH （ACTH 释放素 ） 和 （ 或 ） 血管加压素兴奋。约 10% 患者为 ACTH 大腺瘤，临床上出现垂体瘤占位的症状及视交叉受压迫的表现，蝶鞍受侵蚀，并可有鞍外伸展；其中一部分为侵袭性，侵犯邻近组织，少数为恶性肿瘤，伴远处转移。少数患者垂体无腺瘤，而呈 ACTH 细胞增生，可能原因为下丘脑功能紊乱， CRH 分泌过多，或是蝶鞍附近神经系统肿瘤或其他部位肿瘤分泌 CRH .双侧肾上腺皮质弥漫性增生，主要是产生糖皮质激素的束状带细胞增生肥大，有时分泌雄激素的网状带细胞亦增生。一部分患者呈大结节性增生，结节直径一般在 0.4cm 以上。此类患者的病程较长，发病年龄较弥漫性增生 ACTH ，大多数患者约大 10 岁。一部分患者大剂量地塞米松抑制试验不能得到满意抑制；而对外源性 ACTH ，大多数患者有反应。有学者认为此型在长期 ACTH 兴奋下肾上腺皮质由弥散性增生转为大结节性增生，后者逐渐变为自主性，不依赖 ACTH 。