更新时间:2024-04-03 15:42
Korsakoff syndrome广泛被认为是俄国精神病学家Korsakoff最先报道,但《journal of Neurology》杂志今年一篇文章(J Neurol (2012) 259:792–793 )指出早在1978年Robert Lawson(1846-1896)就在《Brain》杂志发表了Korsakoff 综合征,文章指出Lawson并不为神经学家所熟悉,并且简要介绍了其一生事迹。
是指局限于某一事件或某一时期内经历的遗忘,它不是记忆普遍性的减弱,故不是记忆减退,而是一种回忆的丧失。它是此综合征最突出和最严重的症状之一,包括顺行性遗忘和逆行性遗忘。顺行性遗忘是指不能回忆在疾病发生以后一段时间内所经历的事件。逆行性遗忘,即回忆不起疾病发生之前某一阶段的事件。患者往往不能保留新的信息,对自己刚说过的话,刚经过的事马上就忘了,往往记不清自己家的门牌号,自己的床位号,不能学习任何新的事物。除简单的任务外,患者往往不能胜任任何工作。给工作、社交及生活带来不良影响。
指患者在回忆中将过去事实上从未发生的事或体验说成是确有其事。常以一段虚构的事实来填补他所遗忘的那一段经过。其内容荒谬,变幻不定,丰富多样。
即指患者将过去生活中所经历的,但在他所指的那段时间内却并未发生的事件,说成是当时发生的,并坚信是事实及予以相应的情感反应。患者由于记忆力减退,不能正确叙述事件发生的过程,或弄不清前后所发生的次序,但患者为了填补这方面的空白而将过去时间里曾经发生过的事件,说成是这一时间发生的。
Korsakoff综合征患者在认知功能上有很多方面表现异常,表现为概况的抽象和形成有困难,学习能力明显下降,从一种思维转移到另一种思维有困难,感性认识功能也常受到影响。
特别是时间定向障碍,但其感知的思维内容、警惕性、注意和行为往往相对保持完整,但仔细检查可发现轻微的知觉功能减退。自发性言语和动作减少,自知力通常受损。
常表现为表情冷漠,缺乏主动性,对周围事物缺乏主动意志要求。
部分患者有不同程度的多发性神经炎,肌肉萎缩和肌肉麻痹,腱反射减弱,部分患者有轻微的眼球震颤。一般是由Wemicke脑病遗留而来,需要仔细检查才能发现。
典型的Korsakoff综合征的诊断并不难。意识清晰而有明显的记忆障碍,其他的认知功能基本保持完好,便可诊断为Korsakoff综合征,记忆障碍轻者,采用特殊检查才能发现。Butters等做过比较,Korsakoff综合征的韦氏成人智力试验(WAIS)结果常在正常范围之内,但韦氏记忆测验得分却比正常人至少低20~30分。
(一)非乙醇中毒性Korsakoff综合征诊断依据
此综合征归于器质性遗忘综合征。
(1)存在记忆损害,表现为近记忆受损,学习新资料的能力受损。
(2)顺行性和逆行性遗忘,以由近及远回忆过去经历的能力下降。
(3)有脑外伤或疾病(尤其是双侧间脑和颞叶内侧结构受损)的病史或依据。
(4)即刻回忆未受损(例如,用数字广度测验),无注意力、意识和全面智能损害。
(5)有时伴有虚构,自知力缺乏及情绪变化 (淡漠、缺乏始动性),但这些症状并非诊断所必需的。
(二)乙醇中毒性Korsakoff综合征的诊断依据
(1)表现为近记忆障碍(学习新材料)的记忆损害;时间感受障碍(对事件的发生时序进行重排,将重复出现的几件事压缩成为一件等)。
(3)慢性(尤其是高剂量)使用乙醇或药物的病史或客观依据。
(4)伴有明显的淡漠、缺乏始动性和倾向于自我忽视的人格改变亦可存在,但不是诊断的必要条件。
Korsakoff综合征须与以记忆损害为突出表现的器质性综合征(如痴呆或谵妄)相鉴别,鉴别要点为痴呆患者的心理缺损不限于记忆,其他智能也受损,此外还有人格衰退。谵妄患者有意识和注意损害。Korsakoff综合征无意识损害。
还须与分离性遗忘相鉴别,分离性遗忘通常也常有逆行性遗忘,惟一不同在于分离性遗忘可经催眠或发泄加以改变。