肾病综合征

更新时间:2024-10-11 21:18

肾病综合征(Nephrotic Syndrome,NS)是一种由多种不同病因和病理改变的肾小球疾病构成的临床综合征,一般表现为大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症低蛋白血症。疾病类型主要包括原发性肾病综合征继发性肾病综合征。多种因素都可能导致此疾病,包括遗传、免疫系统问题、感染、药物以及环境因素。在中国,肾病综合征的发病率占肾活检病例的20.36%。

病因

迄今为止肾病综合征的原因仍不完全明确,遗传、免疫、感染、药物及环境等诸多因素都可能参与其中。

发病原因

肾病综合征通常是由肾小球损伤引起的。当血液通过肾脏时,肾小球会过滤血液,将身体需要的东西与不需要的东西分开。

健康的肾小球能维持体内所需蛋白质含量,当肾小球受损时,将允许过多的血液蛋白质渗入尿液,导致肾病综合征。

免疫因素在原发性和继发性肾小球疾病中都十分重要。免疫复合物的形成可损伤肾小球滤过屏障,导致出现大量的蛋白尿。

近年来对遗传性因素的研究进展很快,确认了部分致病基因,这些基因的缺陷可导致肾病综合征的发生。

诱发因素

药物和肾脏疾病的关系非常密切,有较多药物可以引起肾脏损伤,常见的有抗生素非甾体类抗炎药降压药抗癌药及抗风湿药物等。药物性肾病综合征主要是膜性肾病,停药后大多能缓解。

由病毒引起的肾病越来越多,主要有乙肝病毒、丙肝病毒、HIV病毒等,主要引起局灶节段性肾小球硬化。

症状

肾病综合征的典型症状为“三高一低”,即大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症低蛋白血症,以及其他代谢紊乱和伴随症状等。

典型症状

大量蛋白尿是最主要的临床表现,也是肾病综合征最基本的病理生理机制,是指成人每天尿蛋白排出量大于3.5g。早期一般不易发现,往往发展到水肿,患者才去就诊。也有部分患者可表现为尿中泡沫增多,高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白可加重尿蛋白的症状。

指血浆白蛋白降至<30g/L。大量白蛋白从尿中丢失,容易发生感染、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症。

水肿和体重增加是早期的典型症状,水肿初期表现为晨起时眼睑水肿,晚间有下肢和脚踝水肿。低白蛋白血症使血管内液体在组织间隙积聚,是造成水肿的基本原因。

一般情况下,胆固醇升高最早出现,随后出现高甘油三酯血症,以及血清中低密度、极低密度脂蛋白水平增加。高脂血症可增加心血管并发症的危险性。

伴随症状

肾病综合征患者血压常偏离正常范围,高血压是常见的伴随症状之一。而在部分儿童患者中,血压常常偏低,严重者甚至会导致休克。

早期症状还包括食欲不振、全身不适、发热无力、肌肉萎缩等。这些症状因为缺乏特异性而很难引起患者重视。

就医

出现以下情况应及时就医:

诊断标准

医生会根据患者的年龄、发病情况、病程特征、临床症状和辅助检查结果综合分析做出诊断。以下四个条件中,前两项为确诊是否患有肾病综合征的必要条件。

就诊科室

一般推荐选择肾脏内科和中医科进行就诊,若并发高血压可以选择心内科,糖尿病肾病可以选择内分泌科就诊。

相关检查

通过检测尿液中蛋白的存在以及尿沉渣镜检,可以初步判断是否有肾小球病变。检查时留尿注意留取中段尿。

肾病综合征患者24小时尿蛋白定量超过3.5g是诊断的必备条件。

包括血浆蛋白测定、血脂测定等,血浆白蛋白低于30g/L是诊断的必备条件;还可出现白蛋白与球蛋白比例倒置,血胆固醇显著增高,脂质代谢紊乱等。

抽血检查前注意空腹,不可进食及饮水,以免影响检查结果。

包括凝血指标,如凝血酶原时间活化部分凝血活酶时间纤维蛋白原等,以判断血凝、血栓栓塞情况。抽血检查前不可进食及饮水,以免影响检查结果。

检测尿素氮肌酐等指标,用来进一步了解肾脏功能是否受损及其损伤程度,可指导制定治疗方案,并评估恢复情况。

取患者的小块肾组织样本进行检测,为有创检查。

应根据不同病因有选择性的进行实验室检查,如血糖尿糖的检查,乙肝丙肝指标的检查,红斑狼疮的检查等,以便对原发病的病因进行诊断。

鉴别诊断

慢性肾衰的终末期即尿毒症,是指各种慢性肾脏病持续进展至后期的共同结局,最终导致肾脏功能渐进性减退,直至功能丧失。一般表现为代谢产物潴留,水、电解质及酸碱平衡失调等症状,常发生于慢性肾功能不全多年的患者中。

以肾小球源性血尿为主要特征,常伴有蛋白尿,可有水肿、高血压或肾功能损害。多见于免疫力低下的青年人或老年人。

出血热又称肾综合征出血热,是由流行性出血热病毒(汉坦病毒)引起,鼠类为主要传染源。以发热、出血、充血、低血压休克及肾脏损害为主要临床表现,多见于青壮年人群。

慢性肾炎是由于长期肾脏疾病病情迁延并呈缓慢进展,造成不同程度肾功能损害,最终发展为慢性肾衰竭。基本临床表现为蛋白尿、血尿、高血压、水肿,多见于患有长期肾小球疾病的中青年人群中。

治疗

患者在患病期间应注意休息,避免到公共场所以预防感染,饮食上要注意摄入适量的优质蛋白、足够的热量、低盐低油脂。在药物选择上,糖皮质激素和细胞毒性药物是主要治疗药物。

一般治疗

凡有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。水肿消失、一般情况好转后,可起床活动。

给予正常量的优质蛋白(0.8~1.0g/(kg·d),以富含必需氨基酸的动物蛋白为主);

保持充足的热量,每日不应少于126~147kJ/kg;

由于高蛋白饮食增加肾小球高滤过,加重蛋白尿并促进肾脏病变进展,故不主张患者高蛋白饮食;

出现水肿表现时应使用低盐(<3g/d)饮食;

为减轻高脂血症,应少吃含油脂的食物,而多吃富含多聚不饱和脂肪酸(如植物油鱼油),及富含可溶性纤维(如燕麦米糠等)的食物。

利尿消肿

应用袢利尿剂、噻嗪类利尿剂和潴钾利尿剂等,通过增加肾脏的液体输出来利尿并减轻水肿。使用过程中要注意不宜过快过猛,以免造成血容量不足。同时监测血液中电解质含量,防止其他并发症的产生。

减少尿蛋白及降血压

某些降血压药物,如血管紧张素转化酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂,除可有效控制高血压外,还可以减少尿中蛋白质的释放量。应用时所用剂量一般应比常规降压剂量大,才能获得良好疗效,须在医生的指导下使用。

降血脂治疗

一般而言,存在高脂血症的肾病综合征患者因其发生心血管疾病的风险增高,可考虑给予降脂药物治疗,如他汀类药物,可以有效控制血脂,治疗高脂血症。

药物治疗

糖皮质激素主要起到抗炎作用,减轻急性炎症时的渗出,是主要的治疗药物。

常用药物为泼尼松,使用原则和方案:起始足量、缓慢减药、长期维持。水肿严重、有肝功能损害或泼尼松疗效不佳时,可更换为泼尼松龙口服或静脉滴注。

长期应用激素的患者可出现感染、药物性糖尿病、骨质疏松等不良反应,少数病例还可能发生股骨头无菌性缺血性坏死,需加强监测,及时处理。

包括环磷酰胺盐酸氮芥等,适用于激素治疗无效,或激素依赖、反复发作型,可以作为协助治疗。目前此类药物中,环磷酰胺和苯丁酸氮芥临床应用较多。

由于此类药物可造成肝脏损伤且大剂量应用可诱发肿瘤,因此,在用药指征及疗程上应慎重把握。

属钙调神经蛋白抑制剂,作为二线药物用于治疗激素及细胞毒药物无效的难治性肾病综合征。不良反应包括肝肾毒性、高血压高尿酸血症、多毛及牙龈增生等。停药后易复发,故其广泛应用受到限制。

选择性抑制淋巴细胞增殖及抗体形成达到治疗目的,已广泛用于肾移植后排斥反应,副作用相对较小。该药在难治性肾病综合征中的作用近年来逐渐受到重视。

手术治疗

该疾病一般无需手术治疗。

中医治疗

一般情况下,单纯中医、中药治疗疗效出现较缓慢,故主张与激素及细胞毒药物联合应用。

前沿治疗

他克莫司是一种新型免疫抑制剂,自问世来广泛应用于自身免疫性疾病的治疗,目前也越来越多地应用于肾病综合征的治疗,特别是应用于难治性肾病综合征,可联合激素治疗或单独使用,可取得较为满意的疗效。

其使用过程中可偶发高血压心绞痛心悸等,一般可逆转,通过降低药物剂量改善其不良反应。

是新型靶向治疗方法,作为激素抵抗性肾病综合征的首选,但需要注意其附加的非免疫抑制作用。

预后

肾病综合征的预后个体差异性较大,不同病因和病理类型都是影响因素。总体来说经过积极和正规治疗的患者预后良好,微小病变性肾病的部分患者可自发缓解。疾病缓解后易复发,需要定期复查。

影响预后的因素主要有:

并发症

是较常见的并发症。尿液中丢失的免疫球蛋白及补体可使患者免疫力降低,增加发生感染的风险。需要立即给予抗生素治疗,如不及时正确治疗,细菌感染可引起患者(特别是儿童)死亡。

是较为严重的并发症之一,它的发生与肾小球疾病类型有关。高脂血症造成血液粘稠、抗凝物质丢失等均可造成血栓及栓塞。对已发生血栓、栓塞者应尽早(6小时内效果最佳)给予全身或局部溶栓,同时配合抗凝治疗,一般应持续抗凝半年以上。

患者可因有效血容量不足,导致肾血流量下降,诱发肾前性氮质血症,经扩容利尿可恢复。然而少数患者肾小球滤过率骤然减少,肾小管上皮细胞损伤坏死,可出现急性肾损伤,表现为少尿或者无尿,扩容利尿无效。

由于大量蛋白质从尿中丢失,久之便出现低蛋白血症、营养不良,以及体内钙、铁、锌、维生素等的缺乏,出现蛋白质代谢紊乱,应积极调整饮食中蛋白和脂肪的数量,力争将代谢紊乱的影响减少到最低限度。

参考来源:

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