Takayasu动脉炎

更新时间:2024-05-03 10:18

Takayasu动脉炎又称高安血管炎,无脉症(pulseless disease)、特发性主动脉炎(idiopathic aortitis),是一种主要侵犯大动脉及其分支的慢性进行性炎症性闭塞性疾病。

病因与发病机制

病因不清,可能与感染(结核杆菌、链球菌、立克次体等)和遗传因素有关。患者血中免疫球蛋白、γ-球蛋白增高,并可检测到抗主动脉抗体,故认为本病属于一种自身免疫性疾病。

病理

大、小动脉的坏死性血管炎和肉芽肿性血管炎,为全层动脉炎。晚期动脉内膜增厚、管腔狭窄甚至闭塞,最终纤维化。

诊断要点

临床表现

本病多侵犯大动脉,特别是主动脉及其重要分支,如锁骨下总动脉、腹主动脉、肾动脉、肺动脉、肠系膜动脉等,引起相应组织、器官的缺血性症状及无脉症。本病好发于青年女性,早期常有发热、食欲不振、关节痛、肌痛、多汗等,晚期由于血管的阻塞而出现相应的特异性症状。皮肤表现主要是红斑、皮下结节,严重者可出现坏死、溃疡。

诊断标准

40岁以下年龄,出现肢体间歇性跛行,肱动脉搏动减弱,双上臂血压差>10mmHg,锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音,应考虑本病,动脉造影可发现管腔狭窄或闭塞。需与先天性主动脉狭窄、结节性多动脉炎、血栓闭塞性脉管炎、动脉粥样硬化等鉴别。

治疗概述

药物治疗

1.糖皮质激素  泼尼松60mg/d,症状控制后减量,总疗程需数月以上。

2.免疫抑制剂  单独使用激素治疗无效者,可联合环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤或环孢素。

3.血管扩张药  妥拉苏林25mg, 3次/d;地巴唑100mg,3次/d;己酮可可碱100mg,3或4次/d。

4.改善微循环  右旋糖酐-40、蝮蛇抗栓酶、复方丹参注射液、华法林、阿司匹林、吲哚美辛等。

5.静脉滴注丙种球蛋白  能缓解症状。

手术治疗

对晚期患者的闭塞血管进行修复或重建。

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