Vogt-小柳综合征

更新时间:2024-04-09 22:21

Vogt-小柳综合征又称Harada综合征,很少见,发病可能与病毒感染及自身免疫有关。

概述

描述

本病又称Harada综合征,很少见,表现为严重的急性双侧眼色素层炎,伴发白癜风脱发白发听觉障碍。Vogtl906年报告第1例眼色素层炎伴发白癜风;小柳于1929年观察6例,增加脱发和听觉障碍两个症状。

原因

有两种学说:①病毒感染,有人从脑脊液中分离出病毒,但多数不成功。②自身免疫,对视网膜色素产生自身抗体。

症状体征

前驱症状偶有发热,伴有不明显或严重的脑炎或脑膜炎,脑脊液中淋巴细胞增多。约经1~2周后出现眼色素层炎。眼部症状之后,约有50%患者发生耳鸣或耳聋;80%发生白发,包括眉毛、睫毛及其它部位的毛发;60%出现白癜风,白斑通常两侧对称,常在头、肩上和上肢;50%出现斑秃。Carrasquillo认为,双侧眼色素层炎与上述症状之一并发,即是此综合征。

有少数报告,在眼症状发生之前,白癜风或白发即已存在。

色素改变为持久性。斑秃可再生毛发,但常为白色。眼部炎症经1年以上可以消退,亦可以造成失明,但大部分患者可有不同程度的恢复。听力可完全恢复。

诊断检查

诊断要点:

1.常有脑膜炎、脑炎等前驱症状,1~2周后出现眼色素膜炎。

2.随后出现耳鸣耳聋。

3.白发和斑秃。

4.白癜风,常对称性。

5.除白发和白癜风外,眼部和听力可恢复。

治疗要点:皮质类固醇激素和散瞳剂对眼病有改善。

治疗方案

由于病程及病情严重程度变化不定,很难估计疗效。在病的早期局部或系统使用皮质类固醇、散瞳剂、乙酰唑胺对眼病似有改进作用。

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