下丘脑综合征

更新时间:2023-11-27 17:33

下丘脑综合征是一组以内分泌代谢障碍为主,并伴有自主神经系统症状和轻微神经、精神症状的综合征,因各种原因导致下丘脑受损所致。

病因

1.感染

脑炎结核麻疹等。

2.肿瘤

异位松果体瘤颅咽管瘤神经胶质瘤垂体瘤等。

3.创伤

颅脑外伤、手术或放射治疗等累及下丘脑区域。

4.先天性疾病

Kallmann综合征(家族性嗅神经-性发育不全综合征)、Laurence-Moon-Biedl综合征(性幼稚色素性视网膜炎、多指畸形综合征)、脉络膜囊肿

5.其他

退行性病变,某些药物(如冬眠灵,利血平等)。

临床表现

1.病史

颅内炎症肿瘤创伤、手术、放射治疗或某些先天性疾病

2.内分泌功能障碍

肥胖;性早熟闭经溢乳性欲减退阳痿;怕冷、少汗、脱发、黏液性水肿、无力;多饮多尿等。上述改变不能用单一垂体或靶器官损害来解释。

3.摄食障碍

贪食致肥胖,厌食致消瘦或贪食—厌食交替发作。

4.睡眠障碍

嗜唾、失眠或二者交替出现。

5.体温调节异常

可出现高温、低温或变异性体温。

6.精神障碍

过度兴奋或抑制、哭笑无常、定向力障碍、幻觉等。

7.导致下丘脑受累的原发病的表现

颅内肿瘤等引起的高颅压表现(头痛、呕吐)。视力减退、视野缺损、昏迷等。

检查

1.实验室检查

(1)下丘脑、垂体及其靶腺激素分泌异常及相应的生化异常。

(2)下丘脑、垂体的储备能力试验异常如TRH兴奋试验GnRH兴奋试验等。

2.影像学检查

(1)颅骨X线平片颅咽管瘤松果体瘤病人在中线位可发现钙化灶

(2)CT、MRI等检查对确定颅内病变性质及定位有重要价值。

3.其他检查

(1)脑脊液常规及生化有助于区别炎症或肿瘤。

(2)脑电图对寻找病因有参考价值。

(3)脑血管造影必要时做,如肿瘤定位。

诊断

1.初步诊断

(1)诊断下丘脑综合征的前提是:已排除单一靶器官或垂体自身的病变以及全身性疾病后,才能考虑下丘脑。

(2)下丘脑疾病最常见的临床表现有:性功能紊乱尿崩症多食肥胖、精神失常,因而若有其中3项共存时,应高度怀疑此病。

(3)内分泌功能及代谢障碍是下丘脑综合征的最主要表现,对诊断的意义也最大。当患者同时合并其他症状(如神经系统的表现、精神失常、头痛发热)时,应高度怀疑此病。MRICT的蝶鞍薄分层片有时可显示病变的部位和性质。

2.病因诊断

(1)以肿瘤居首位,其中最常见的为颅咽管瘤和异位松果体瘤;其次是外伤和先天性疾病;再次是炎症、肉芽肿和物理因素等。

(2)当出现颅内压增高症状如头痛,且伴视力或视野异常,以及渐进性尿崩症和性功能紊乱者,应首先考虑肿瘤因素。MRI、CT有时帮助很大。

(3)某些先天性病变可有连锁症状:如嗅觉消失、畸形、发育迟滞,可能是Kallmann综合征。

(4)有创伤、药物和放射因素的诊断,需靠详细询问病史。

3.损伤部位

患者的临床表现有时可反映下丘脑病变的部位,如视前区受损:自主神经功能障碍;下丘脑前部视前区受损:高热;下丘脑前部:摄食障碍;下丘脑前部及视上核室旁核尿崩症、特发性高钠血症;下丘脑后部受损:意识改变、嗜睡、低温、运动功能减退等。

4.病理诊断

鉴别诊断

1.内分泌系统疾病

腺垂体功能低下、尿崩症、甲状腺、肾上腺性腺功能低下等病均有其典型的临床和生化改变,可定位,而下丘脑综合征出现的内分泌代谢障碍多伴有多个系统的损害,不能用单一靶器官或单一垂体损害来解释。

2.神经衰弱综合征

可出现全身多个系统受损的表现,但查体、实验室检查特殊检查往往无阳性发现。

3.与颅内肿瘤,炎症等原发病鉴别

上述疾病可出现相应的症状和体征,但如果在此基础上出现一系列内分泌代谢系统的改变或出现摄食、体温、睡眠障碍,难以用原发病解释,应考虑到下丘脑综合征的诊断。

治疗

1.去除病因

(1)停用引起下丘脑综合征的药物如冬眠灵

(2)手术切除引起下丘脑综合征的肿瘤。若肿瘤过大不能根治又伴有颅内压增高者,可行减压手术缓解症状。

(3)放疗适用于对放疗敏感的肿瘤如生殖细胞瘤

2.药物治疗

出现内分泌功能低下可行药物替代治疗甲减者可用甲状腺片尿崩者可用长效尿崩停弥凝等。

3.对症处理

(1)泌乳者可用溴隐亭

(2)颅内高压者可使用降颅压的药物。

(3)体温过高者可予以物理或药物降温,过低者采取保暖措施等。

(4)渴感受损的患者需注意量出为入,保持出入液量平衡。

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