在Stanford分型的基础上做了更详细的分型，可反映主动脉夹层的病变程度和预后，指导临床医师根据患者情况，制定个性化治疗方案。目前国内应用较广泛。

主动脉管壁内血肿（IMH）

与典型的主动脉夹层不同在于，IMH不存在主动脉内膜破口，但IMH可继发主动脉夹层，二者病程相似，治疗原则也基本相同。

透壁性动脉粥样硬化性溃疡

一种局灶性病损，位于主动脉管腔内膜表面。其自然病程多变，容易继发主动脉夹层或穿孔。

主动脉夹层的发生，是主动脉中膜本身结构异常与血流动力学异常互相作用，形成恶性循环导致的结果。

由于年龄增长等各种原因，主动脉血管壁可出现顺应性下降，也就是俗话说的血管弹性变差。此时血管内的血流对管壁造成的压力也会增大，从而进一步损伤血管壁，使主动脉血管内壁出现破口。血液从破口流入血管壁，最终形成主动脉夹层。

高血压是发生主动脉夹层最为重要的危险因素。有文献报道，50.1%~75.9%的主动脉夹层患者有高血压病史。

在各种难以控制的高血压患病人群中，主动脉夹层的发病率明显增高。此外，随年龄增长，本病的发病率也增高，可能与年龄增长造成血管壁结构异常有关。

主动脉粥样硬化患者的硬化斑块内膜发生破裂时，容易导致主动脉夹层，尤其是长期吸烟、血脂异常、合并糖尿病等疾病的患者。

合并马凡综合征的患者主动脉夹层发病风险明显升高，其他如主动脉瓣二瓣畸形、先天性主动脉缩窄等遗传性血管病变，均可增加主动脉夹层发病风险。

如巨细胞动脉炎、特发性主动脉炎（Takayasu动脉炎）、白塞氏病、梅毒等。

主动脉周围组织感染、主动脉瓣膜置换术感染引起的心内膜炎、车祸及坠落等外伤、介入治疗或心脏及大动脉手术等引起的医源性损伤，均可造成主动脉的损伤，增加主动脉夹层发生风险。

在40岁前发病的女性患者中，有50％发生于孕期或产后，合并马凡综合征或主动脉根部扩张者发病风险更高。

主动脉中膜退化、主动脉结构改变、血管壁产生破口，发生夹层的风险明显增高。

本病临床表现多变，大部分患者有突发剧烈胸痛症状。若病情复杂或患者高龄，其症状则多不典型。

大部分患者以急性发作的剧烈胸痛起病。疼痛性质多为刀割样、针刺样或撕裂样，通常持续而难以忍受，吗啡等阿片类止痛药治疗效果也不理想。

疼痛的主要部位与夹层发生的部位有关：

部分患者可出现面色苍白、出汗、四肢皮肤湿冷和灌注不良等类似休克的症状，但真正发生休克的患者并不多。

晕厥或意识障碍也可出现，一部分患者甚至以晕厥为首发症状。

发生严重的心脏并发症（如心脏压塞、急性左心衰、严重主动脉瓣关闭不全等）者，除晕厥外，还可能出现低血压。

本病病情进展迅速，早期死亡率高。出现症状时应及时就诊，避免耽误治疗最佳时机。

患者前往就诊后，医生会进行病史询问和体格检查，对存在高危病史和典型表现的患者，会及时安排辅助检查帮助明确诊断。

首选心胸外科就诊。

若突发剧烈胸痛等可疑症状时，可前往急诊就诊。若附近医院开设有胸痛急诊，则可直接前往就诊。

对高度怀疑主动脉夹层的患者，应完善血、尿、便三大常规检查及肝肾功能 、血气分析、心肌酶、肌红蛋白、凝血功能和血脂等各项检查，帮助鉴别诊断和评估脏器功能及手术风险。

D-二聚体对于主动脉夹层（AD）的诊断及鉴别诊断至关重要。

经胸超声心动图（TTE）

TTE诊断AD的诊断准确性略低于CT及磁共振成像MRI，但因其便携性、无创性可作为初步评估手段。TTE可发现患者主动脉根部扩张，夹层处主动脉管壁假腔形成等，同时可排查心脏压塞、主动脉瓣关闭不全等并发症。

经食道超声心动图（TEE）

TEE对主动脉夹层诊断的敏感性和特异性相对较高，但做侵入性操作且需要患者配合，不作为常规检查。

检查可发现位于升主动脉末端、主动脉弓和降主动脉的夹层病变，并可显示内膜破口的位置和真假腔的血流情况。

对主动脉夹层的诊断具有高度敏感性和特异性，全主动脉的CT血管造影（CTA）可作为可疑患者首选的术前检查手段。

CTA可以清晰地显示游离的内膜片段和主动脉夹层的真假两腔征，且该检查完成迅速，适用于危重患者。对碘造影剂过敏者禁用此项检查。

对于不适合CTA检查的患者，比如碘过敏、肾功能损害、妊娠、甲亢及其他原因，MRI可作为首选替代手段。

MRI可从多平面获得主动脉的影像，对主动脉夹层诊断的准确率与CT相当，且对鉴别主动脉壁内血肿（IMH）和穿透性主动脉溃疡（PAU）作用显著。磁共振血管造影MRA更可以准确评估病变部位、累及范围和严重程度等。

检查时间较长，不适用于血流动力学不稳定的患者，接受过金属植入物的患者禁用。

血管造影对主动脉夹层诊断准确率＞95％，曾被认为是主动脉夹层诊断的“金标准”。该检查可以显示内膜撕裂的位置、范围、入口、出口及主动脉分支和主动脉瓣的受累情况。

血管造影是一种侵入性有创操作，具有风险，因此不作为常规检查手段。

可显示主动脉增宽、主动脉外轮廓不规则甚至扭曲、主动脉内膜钙化影移位等。但有小部分主动脉夹层患者胸片检查显示正常。

主动脉夹层患者心电图多呈非特异性ST－T改变，但也有约1/3患者心电图显示完全正常。冠状动脉受累时可出现心肌缺血或心肌梗死表现，需与急性冠脉综合征特别是急性ST段抬高型心肌梗死鉴别。

腹主动脉及其分支受累时患者可出现类似急腹症的临床表现，如恶心、呕吐、腹痛、便血等，易误诊为急性胰腺炎、急性胆囊炎和消化道溃疡性穿孔等疾病。医生通过详细了解患者的疼痛特点，观察患者血压和脉搏有无异常，结合超声心动图等影像学检查可进行鉴别。

感染性心内膜炎引起的主动脉瓣穿孔、主动脉窦瘤破裂等，均可引起急性主动脉瓣关闭不全伴急性左功能不全，但一般不出现突发剧烈胸痛，且无分支血管受累表现，根据影像学检查结果可以鉴别。

主动脉夹层也需注意与急性心包炎、急性肺栓塞、气胸和脑卒中等急症鉴别，医生会从临床表现、检查结果等多个方面进行判断。

主动脉夹层（AD）急性起病、进展迅速，需及时急诊处理，之后尽快明确诊断分型，选择相应治疗方案。初步治疗原则是有效镇痛、控制血压和心率并减轻主动脉压力，降低主动脉破裂风险。

急性Stanford A型AD一经发现，应进行紧急外科手术治疗。

急性Stanford B型AD主要通过药物镇痛、降压、降低心室收缩力及心率治疗后，一般即可出院。

医生通常会给予适当阿片类药物（如吗啡、哌替啶等）肌注或静脉应用。

缓解疼痛症状可提高对血压和心率的控制效果，同时可适当安抚患者情绪。

控制左心室收缩压和心率可降低主动脉破裂的风险，药物治疗的目标是控制收缩压在100～120mmHg，心率稳定在60～80次/分。

降压最基础及首选的药物为β受体阻滞剂（如美托洛尔、艾司洛尔等），当降压效果不明显时可以联合其他降压药物。

临床上常将静脉β受体阻滞剂与硝普钠联用。但心率控制不佳时不能使用硝普纳，避免反射性儿茶酚胺（肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺）释放，造成主动脉压力增加进而加重病情。

不能耐受β受体阻滞剂的患者，可静注非二氢吡啶类钙通道拮抗剂替代。

不同分型的主动脉夹层通常采用不同的手术治疗方法。

一经发现，均应积极手术治疗。主要是为了预防主动脉破裂和心脏压塞等危重情况，同时可以矫治主动脉瓣关闭不全，改善血流动力学情况，修复脏器灌注不良等减少患者死亡。

医护人员会在做好动脉插管和脑保护工作的基础上，进行主动脉弓部、根部重建治疗。常用的术式包括Bentall手术、Wheat手术、升主动脉移植术和次全主动脉弓移植术等。

合并妊娠的女性患者比较少见，此类患者应按急性期诊疗原则处理，以挽救母亲生命为主，迅速联合多科室诊疗。

凶险程度较低，药物治疗是此类患者的基本治疗方式，一些复杂性或特殊类型的Stanford B型主动脉夹层（AD）才需要手术治疗。

该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持，但一些中医治疗方法或药物可缓解症状，建议到正规医疗机构，在医师指导下治疗。

本病进展迅速，未接受治疗的患者死亡率极高，其中25％患者在起病后24小时内死亡，超过半数患者在发病后一周内死亡，发病1月和1年后的死亡率分别高于75％和90％。

目前随各种治疗技术的发展，主动脉夹层患者10年生存率约为50％。

主动脉夹层有以下并发症：

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