乳腺叶状肿瘤

更新时间:2020-09-13 21:28

乳腺叶状肿瘤(phyllode tumor of the breast,PTB)是发生于女性的一种罕见疾病,发生率约占乳腺肿瘤的0. 3% ~0.9%,占纤维上皮性肿瘤的2%~3%。

基本概述

由Müller于1838年首先描述并且命名,根据肿瘤成分呈分叶状突入囊变间隔和肉瘤样基质中,称其为“叶状囊肉瘤”。早期认为是良性。

曾经命名繁多:分叶状囊肉瘤、假性肉瘤样腺瘤、腺黏液瘤、癌肉瘤、乳头状囊肉瘤、巨大乳腺黏液瘤、乳腺混合瘤、巨大纤维腺瘤等,多达60余种。

2003年世界卫生组织(WHO)将它命名为分叶状肿瘤,根据其组织学特点分为:良性、交界性、恶性三类。

女性各年龄段均可发病,但发病高峰期在40岁左右,绝经前、多产妇以及哺乳者相对较为多发。

发病原因

一般认为有以下几种因素:

1.内分泌激素紊乱:国内资料显示PTB发病呈现3个高发年龄阶段,即(1)青春期月经初潮,体内内分泌激素出现紊乱;(2)结婚生育后停止生育,体内内分泌激素紊乱;(3)绝经前后体内内分泌激素紊乱。

男性和青春前期很少发病。

2.在纤维腺瘤基础上形成:因为年轻患者的发病与纤维腺瘤明显有关,甚至原本就可能起源于纤维腺瘤。有研究认为某些等位基因的缺失和扩增在纤维腺瘤向叶状肿瘤的发展进程中起作用,有1/5患者同时或在纤维腺瘤的基础上出现两种病变,而且有些肿瘤同时具有纤维腺瘤和叶状肿瘤的组织学特征。

3.其他因素:还有与种族、地域、卫生习惯、生育哺乳等因素有关的报道。

预后防护

乳腺叶状囊肉瘤以手术切除为主完全切除后,一般预后良好。良性者如手术切除不彻底,局部亦可复发,而再次行广泛切除后仍可获得较好的效果部分恶性型手术虽可局部治愈,但如发生血运转移,常导致严重后果。本病的特点为:局部复发常在手术后2年内,一般认为年龄因素及肿瘤大小对复发影响不大,主要的影响因素是组织类型和其生物学特性及与手术切除范围有关。复发的病例要注意,有时病变变得更易侵犯性生长的类型,但多数良性型者经过进一步局部扩大手术取得较好的效果,也有发展成与原来肿瘤不同的组织类型。目前对化疗、放疗的效果尚无一致的评价

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