先天性喉软化症

更新时间:2021-01-26 21:31

先天性喉软化症(congenital laryngomalacia)是婴儿先天性喉喘鸣最常见的原因。主要因胎儿发育期缺钙所致。Olney(1999)统计58例患儿的发病年龄,平均为出生后2.2周。

症状体征

婴儿出生时呼吸尚正常,于出生后1~2个月逐渐发生喉鸣。多为持续性或呈间歇性加重。喉鸣仅发生在吸气期,可伴有吸气性呼吸困难。亦有平时喉鸣不明显,稍受刺激后立即发生者。有的与体位有关,仰卧时加重,俯卧或侧卧时轻。多数患儿的全身情况尚好,哭声无嘶哑。喘鸣发生时多为持续性。直接喉镜或纤维喉镜检查,可见会厌软骨两侧边缘向内卷曲接触.或会厌软骨过度柔软,两侧杓状会厌襞互相接近,喉腔窄小。根据检查临床将喉软化症分为三型。Ⅰ型:杓状软骨黏膜脱垂(图1A)。Ⅱ型:杓状会厌襞缩短(图1B)。Ⅲ型:会厌后移(图1C)。部分患儿为Ⅰ和Ⅱ型的混合型。

用药治疗

一般可待其自愈。对有严重的呼吸道阻塞,或未能自愈的患儿可采取手术治疗。早期的标准治疗方法为气管切开术,但并发症多。近年来更多采用内镜下声门上成形术,主要为用显微喉钳或喉剪切除覆盖于杓状软骨上多余的黏膜,必要时连同楔状软骨和杓状会厌襞上臃肿的黏膜一并切除,但必须保留杓间区黏膜以免瘢痕粘连。Solomons(1987)将会厌适当修剪并行会厌前固定术。如杓间区有粘连,可用CO2激光将其分离。Holinger等(1989)单采用CO2激光行声门上成形术,激光能量6~9W,光斑直径约0.5mm,具有出血少、准确性高的优点。

饮食保健

具体饮食建议需要根据症状咨询医生,合理膳食,保证营养全面而均衡。

饮食宜清淡,多吃蔬菜水果,戒除烟酒,少吃辛辣刺激性食物。

预防护理

尚未相关信息。

病理病因

由于妊娠期营养不良,胎儿缺钙,致使喉软骨软弱,吸气时负压增大,使会厌软骨两侧边缘向内卷曲接触,或会厌软骨过大而柔软,两侧杓会厌襞互相接近,喉腔变窄成活瓣状震颤而发生喉鸣。吸气性杓状软骨脱垂为另一原因。这种患儿之喉鸣并非因喉软骨软弱所致,而是当吸气时杓状软骨向前向下转动,其上的松弛组织向声门前部突起,阻塞声门而发生喉鸣。

疾病诊断

先天性喉鸣须与其他各种先天性喉及气管发育异常如喉蹼、喉裂、气管软骨软化、继发性喉喘鸣等相鉴别,亦应注意与各种后天性喉部疾病如炎症、异物、外伤等相鉴别。

检查方法

实验室检查:

其他辅助检查:

确诊气管支气管软化症的金标准依赖于纤维支气管镜的特殊检查。影像学检查,如CT扫描和MRI也有助于诊断和排除其他先天性喉疾病。

并发症

对其生长发育及营养状况并无明显的影响,但临床表现严重的患儿,可因为呼吸困难及长期缺氧而导致漏斗胸或鸡胸,因为肺功能受到影响,有些患儿可出现心脏扩大

预后

先天性喉鸣一般至2~3岁常能自愈,故可告其家属解除顾虑,平时注意预防受凉及受惊,以免发生呼吸道感染和喉痉挛,加剧喉阻塞。如发作较重,吸气困难,可调整婴儿体位,取侧卧位可减轻症状,偶有严重喉阻塞者,需行气管切开术。

发病机制

喉软化症的特征表现为极度松弛的声门上软组织坠入喉口引起喘鸣。喉喘鸣仅发生于吸气时,喉阻塞和喘鸣的程度决定于声门上软组织坠陷的程度,常因活动、啼哭等刺激使喘鸣或呼吸困难加重,俯卧位声门上组织前移使喘鸣减轻,因上呼吸道感染黏膜充血水肿而加重。

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