更新时间：2022-06-24 07:05
光线性类网织细胞增生症发生的原因尚不清楚。经光敏试验，病人对长波紫外线和可见光均敏感，但季节的影响并不明显，有的发病在冬季，可能不单纯是日光照射的作用。
诊断要点：
1、皮疹初为鲜红色红斑，境界明了或不清楚，浮肿，其上有粟粒大到米粒大或稍大的丘疹或渐融合成斑块。表面附着糠状鳞屑，皮肤日渐肥厚，皮沟深陷，皮嵴隆起，皮纹显著，呈暗红色或色素沉着。
2.好发于面部。皮疹有时波及到非暴露部位及头皮。严重时皮肤潮红脱屑，呈红皮病样表现。慢性经过。
3.自觉灼热、瘙痒。有时局部淋巴结可肿胀。
4.有报告在个别患者发病多年之后，转变成恶性淋巴瘤。
5.组织病理以真皮内非典型性组织细胞浸润为特征。
治疗要点：
1、避免日光、日光灯或荧光灯直接照射。
主要在面、颈、手背等光暴露部位，亦发生于耳后乳突附近的颈侧、前臂伸侧、头顶脱发区、耳廓、下唇，甚至波及非暴露部位的广大皮面。皮损为弥漫性暗红色斑、苔藓样斑片，浸润肥厚，表面附少量鳞屑，间有粟粒大至绿豆大暗红色丘疹，为尖顶形和角化性扁平丘疹。泛发性皮损可形成红皮病样表现。一般无自觉症状，或灼热感、轻痒。局部淋巴结可肿胀。患者一般情况良好，无内脏损害。患者以中老年男性易见，发病与职业无关。本病反复恶化、持久不愈，可演变为皮肤T细胞淋巴瘤，也有报告本病并发网状细胞肉瘤或Hodgkin病。
1、诊断标准：
①曝光区皮肤持久性浸润性丘疹或斑块，可扩展到非曝光区，或呈全身浸润性红皮病。
②光试验显示不仅对UVB敏感，也常对UVA和可见光敏感。
③病理变化示真皮浸润细胞中有非典型的淋巴样细胞。
本病的诊断根据与慢性光化性皮炎相同，但更应明确地具备上述3点。
中老年男性，在曝光区呈慢性炎症性损害，首先考虑为慢性光化性皮炎。如若以上3点中有1～2点不符合，亦只能称之为慢性光化性皮炎。
根据本病的临床表现和组织病理变化，结合光试验，易与接触性皮炎、湿疹、神经性皮炎、外源性光感性皮炎、多形性日光疹、光化性扁平苔藓和陪拉格等作鉴别。本病与蕈样肉芽肿和Sezary综合征有时也难区分，但本病为良性和可逆性经过，在浸润细胞中的核分裂及不典型细胞比后二者少，亦需结合临床并多次活检。
2、实验室检查
血常规、血沉、血小板计数、电解质、肝肾功能、骨髓象等均正常，偶见末梢血嗜酸细性粒细胞增高。尿卟啉和粪卟啉均无异常。免疫球蛋白、补体正常。本病红皮病患者血循环中辅助/抑制T细胞的比例异常减低。
光感试验示患者对UVA和UVB高度敏感，且UVB和UVA照射后可不出现应有的色素增深反应。光斑贴试验阴性。
酌情外涂遮光剂。内服药可选用对氨苯甲酸、沙度利胺、烟酰胺、硫唑嘌呤或环孢素A，对严重发作的病例也可口服泼尼松40～60 mg/d，经1～2周控制满意。β胡萝卜素无效。局部外用皮质类固醇制剂有一定效果。