更新时间：2023-11-20 13:58
由麻疹病毒引起的一种弥散性脑炎，约半数在麻疹后5～8年发病，脑组织可分离出麻疹病毒。经研究认为本病的发生与缺损型麻疹病毒有关，是由于缺损型麻疹病毒慢性持续感染所致的一种罕见的致命性中枢神经系统退变性疾病。总的特点是隐袭起病，亚急性或慢性进展，最后死亡。本病主要侵犯12岁以下儿童及少年，18岁以上者很少受累，8～10岁为发病高峰期，男女患者之比为3∶1～4∶1。患儿常在2岁以前患过麻疹，5～8年后发生本病，少数患者在发病前1年以上曾应用麻疹疫苗。
本病多见于12岁以下儿童，虽以前常患过麻疹，经6－8年后无症状期后而起病，缓慢进展，不发热。临床分为：
①早期：认知和行为改变，如健忘、学习成绩下降、淡漠、注意力不集中、性格改变、情绪不稳定、和坐立不安等；
②运动障碍期：数周或数月后出现共济失调、肌阵挛（响声常可诱发）、舞蹈手足徐动、肌张力障碍、失语和失用症，可有癫痫发作；
③强直期：主线肢体肌强直、腱反射亢进、Babinski征、去皮层或去大脑强直，可有角弓反张，最终死于合并感染或循环衰竭。
现已证明本病时脑组织内有麻疹病毒抗原，从而确定是麻疹慢病毒感染。测定病毒抗原的方法有数种，其一是用原位杂交测得麻疹病毒基质蛋白的核苷酸顺序。本病的发病机制与麻疹病毒合成基质蛋白有关。基质蛋白是麻疹病毒的一种多肽。SSPE病人虽然对麻疹病毒的其他多肽类有高滴度的抗体，但缺乏对基质蛋白的抗体。SSPE病人血清中的寡克隆IgG对麻疹抗原只有一部分特异性。此外，病毒的基因组也可能有异常，病人可有细胞免疫和体液免疫的异常。
根据临床特点和实验室检查可以诊断。①起病缓慢，先有精神、智力衰退，然后出现肌阵挛发作等运动症状，并进行性恶化。②脑电图异常属于爆发抑制波形。特点是周期性出现弥漫、同步的高幅慢波和棘波，持续0．5～2秒，经过4～8秒的低幅抑制波形的间隔，再重复出现上述高幅波形。这种脑电图改变虽非特异，但有助于本病诊断。④脑脊液细胞数和蛋白量为正常或稍增高，在球蛋白中，IgG所占比例很大。⑤麻疹病毒特异性抗体在脑脊液和血清内的滴度都很高，且脑脊液中抗体的滴度与血清中的抗体相比有不成比例的增高。
①脑电图。
②血清α2球蛋白增高，但γ球蛋白量正常。
③脑脊液约半数γ球蛋白增高，金胶曲线呈麻痹型。
④头颅CT可有脑萎缩或多发性软化灶。麻疹疫苗和抗病毒药物均无疗效。大剂量激素治疗对少数病例病情缓解可能有一定作用。干扰素、转移因子也可试用。
SSPE目前无特效疗法，以支持疗法和对症治疗为主，加强护理，预防合并症。病人多在1－3年死亡，约10%的病人长期稳定，偶有持续10年以上的病例。