更新时间：2024-04-05 20:53
全身性硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。
部份轻型病例可自发缓解。 流产或顺产均促使病情恶化。一旦肺、心、肾等受累，病情迅速恶化，20%～40%患者死于肾功能衰竭 。血清肌酐值＞6mg/dl者，预后尤差。透析与肾移植对延长病者生命可能有助。
累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症，全身性硬皮病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。
（一） 局限性硬皮病 （localized sc le roderma） 按皮损形态及分布又可分为：滴状硬皮病 ，片状硬皮病 ，带状 硬皮病 及泛发性硬皮病 。
（二） 系统性硬皮病 (systemic sc le roderma) 按受累范围、程度，进展速度及预后等，又可分为：肢端型 硬皮病 及弥漫型硬皮病 。
（三） 局限性硬皮病
斑状损害 初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色 水肿 性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大，直径可达1～10cm或更大，色转淡呈淡黄或象牙色，周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑，呈蜡样光泽，触之有皮革样硬度，有时伴 毛细血管扩张 。局部不 出汗 ，亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位，但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见，约占60%。泛发性硬斑病罕见，其发生和发展类似斑 硬皮病 ，但特点为损害数目多，皮肤硬化面 积 大，分布广泛而无系统性损害。好发于 胸 腹及四肢近端，但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。常可合并 关节痛 、 神经痛 、 腹痛 、 偏头痛 和 精神障碍 。少数患者可转为 系统性硬皮病 。
（四）系统性硬化症
肢端型和弥漫型的主要不同点在于肢端型开始于手 、足、面部等处，受累范围相对局限，进展速度较缓，预后较好。鉴于两型的临床病症相似，现归纳叙述如下：
（1）水肿期：皮肤紧张变厚，皱纹消失， 肤色苍白或淡黄，皮温偏低，呈非凹陷性 水肿 。肢端型水肿 常先从 手 、足和面部开始，向上肢、颈、肩等处蔓延。在弥漫型中，则往往由躯干部先发病，然后向周围扩展。
（2）硬化期：皮肤变硬，表面有蜡样光泽，不能用 手 指捏起。根据受累皮肤部位不同，可产生手指伸屈受限、面部表情固定、张口及闭眼困难、 胸 部紧束感等症状。患处 皮肤色素沉着 ，可杂有色素减退斑，毛发稀少，同时有 皮肤瘙痒 或感觉异常。
（3）萎缩期： 皮肤萎缩 变薄如羊皮纸样，甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化，紧贴于骨骼，形成木板样硬片。指端及关节处易发生顽固性 溃疡 ，并有患区少汗和毛发脱落现象。少数病例可出现毛细血管扩张 。
早期损害，胶原纤维束肿胀和均一化，胶原纤维间和血管周围有以淋巴细胞为主的浸润；晚期损害，真皮明显增厚，胶原纤维束肥厚、硬化，血管壁增厚，管腔变窄，甚至闭塞。皮脂腺萎缩，汗腺减少。内脏损害主要为间质及血管壁胶原纤维增生及硬化。
无论局限型或系统型，受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长（延长5～12倍）。系统型的血沉多数加快。部分病例血中可找到狼疮细胞。荧光抗核抗体阳性率可达95%左右，荧光核型以斑点太为多见，亦可见核仁CRST中可见到抗着丝点（anticentromere）染色。应用免疫扩散技术测抗Scl-70抗体对称漫型有较大特特异性。皮肤毛细血管镜检查甲褶处，显示多数毛细血管模糊，有渗出和水肿，血管袢数显著减少，血管支明显扩张和弯曲，血流迟缓，多伴有出血点。
系统型患者往往显示：①牙周膜增宽；②食管、胃肠道蠕动消失，下端狭窄，近侧增宽，小肠蠕动减少，近侧小肠扩张，结肠袋呈球形改变；③指端骨质吸收；④两肺纹理增粗，或见小看囊状改变；⑤软组织内有钙盐沉积阴影。
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