更新时间：2022-05-10 16:25
冯·维勒布兰德因子，可引起一种以出血时间延长和因子Ⅷ( FⅧ)复合物缺乏为特征的遗传性出血性疾病，该病1926年由首先描述。
VWF由内皮细胞和巨核细胞合成,在循环中以多聚体形式存在,分子量50万～2000万，是一种粘附蛋白,为血小板与血管内皮下组织及血小板与血小板之间相互粘附所必需的重要因子；也是在血浆中携带Ⅷ:C的蛋白载体，在循环中的Ⅷ:C必须和 VWF结合才能获得稳定而不被降解。VWF的先天性合成缺陷仅限于VWF，低的促凝活性是继VWF缺乏或结构异常而引起的。
患者由于VWF减少，继发血浆Ⅷ:C水平降低而引起出血倾向。输注正常血浆、血友病血浆均可补给VWF,而使患者Ⅷ:C获稳定，起到治疗作用。VWF结合到瑞丝托霉素激活的血小板,引起血小板聚集需要有R:COF存在。患者的VWF缺乏R:COF活性,可采用瑞丝托霉素辅因子试验来定量检测血浆 VWF在存在瑞丝托霉素情况下促使血小板聚集的能力。该试验用以定量测定VWF的R:COF活性，是诊断VWD的敏感试验之一。