动静脉血管瘤

更新时间:2023-05-23 13:27

动静脉血管瘤由动脉和静脉两种成分构成。发病部位多在四肢、头颈和颅内,局限于眶内者少见,多由扩张的眼动脉和眶下动脉双重供血,输入动脉和输出动脉一般均有数支,管径较一般血管粗。两种血管间为异常的小动脉、小静脉和动静脉直接交通而成的血管团。

一、临床症状

1、主要表现

(1)畸形血管发生于眼眶前部或波及眼睑时,眼睑可呈不规则隆起,可扪及搏动性或震颤性肿物,皮下静脉迂曲扩张,压迫后肿物体积缩小。

(2)畸形血管位于球后者,引起搏动性眼球突出和血管杂音。开始时眼球突出程度较轻,逐渐进展,严重时眼球脱出于睑裂之外。

(3)多数患者眼底正常。可发生视盘水肿或萎缩,如伴有视网膜动静脉血管畸形者,可见血管高度迂曲扩张和异物吻合,视网膜水肿、渗出和出血。

2、次要表现

伴有颅内动静脉血管瘤者可引起脑出血、癫痫、头痛以及进行性神经功能障碍。大量出血颅内压急剧增高,可突然头痛、恶心、呕吐、意识丧失引起脑疝死亡。也有后移偏瘫、半身感觉障碍、失语等神经缺失。

二、鉴别诊断

根据临床症状和组织病理检查及下列检查进行诊断病情。本病在临床上与其他血管瘤不易鉴别。

1、首要检查

(1)超声:表现为眼眶或眼睑不规则低回声团块,常有搏动,偶有杂音。彩色多普勒可见病变内有大量动脉供血,流速较快。

(2)MRI检查:T1WI和T2WI上均显示低信号。

(3)数字减影血管造影(DSA):颈动脉造影动脉期显示眶内血管显影,或同时显示颅内血管畸形。DSA可提供病变的范围、供血及引流血管。

2、次要检查

CT显示眶内多个条状或团状高密度血管影,增强明显;同时显示眼球突出,眼外肌肥厚,眼上静脉增粗。

三、治疗原则

1、治疗困难、药物治疗无效者需手术治疗,分两步进行。先结扎或栓塞供血血管,然后切除肿物。一般血管栓塞后2周内进行第二次手术为宜。

2、放射治疗或伽玛刀治疗。

本病的治疗主要是手术切除。部分皮损切除后可复发。

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