半头儿

更新时间:2023-01-30 13:24

半头儿又称Rasmussen综合症,以前称为Rasmussen脑炎,首先由Ras-mussen于1958年报道3例,是一种特异性进行性疾病,主要见于小儿。

临床表现

临床表现为逐渐加重的局部性运动性癫痫发作,常发展为持续性部分性癫痫(epilepsia partialis continua,EPC),抗癫痫药物不能满意控制发作。病程中逐渐发生偏瘫和进行性认知障碍。病理特点是一侧大脑半球限局性慢性炎症。病因不明,近年的研究认为RS的发病与自身免疫机制有关。

Rasmussen所描述的典型病变是一侧大脑半球皮质为主的局灶性慢性非特异性炎症,表现为血管周围淋巴细胞浸润,小胶质细胞结节,神经元脱失。可有血管周围噬神经细胞现象,特别见于中型锥体细胞。在炎症改变的同时,可有少量海绵样变性,但不广泛。病理改变可为片状或多灶性,与周围脑组织界线分明。晚期炎症现象减少,小胶质细胞结节减少,而以胶质细胞瘢痕和神经元脱失为主,有明显脑萎缩。有许多报道认为,病理改变常有不典型表现,慢性炎症可延及基底神经节、脑干和小脑;近来特别强调基底神经节在RS病理中的重要性。还可见双侧大脑半球病变,但以一侧为主。此外,RS的双重病理改变也越来越受到重视,除了慢性脑炎的病理以外,还可见以前未曾预料到的第二个病变,如皮质发育不良、神经元移行缺陷、结节性硬化j血管畸形、脑瘤等(Hart等,1998),这可能对了解RS的发病机制有所帮助。迄今尚未见到神经细胞内有病毒包涵体的存在。

父亲抱“半头儿”流落街头

2009年3月13日,海淀区北京三博脑科医院对面一条狭长的胡同里,一位男子蹲坐在墙角,面容憔悴,他就是侯晓峰。他怀里是8岁的儿子侯国柱,小国柱头戴一顶毛线帽子,摘下帽子,眼前的景象让人触目惊心。他眉骨以上的右脑部分已经消失,只剩下左半球,干瘪的头皮上有大块伤疤。 30多岁的侯晓峰抱着刚满8岁的儿子坐在堆满餐具和衣物的纸箱旁,看着路上过往的行人,眼里噙泪。孩子从小就患上了一种极其罕见的癫痫病,右脑半球被完全切除。因欠医院十余万元的治疗费用,他已不能继续住院,而为了治疗孩子的病卖掉房产的他如今不知还能去往何方。

病例

侯晓峰一家住在山东省莒县农村。2001年,妻子为他生下了一对双胞胎儿子,分别取名为侯国梁和侯国柱。与健康的哥哥侯国梁不同的是,弟弟侯国柱被断定患有顽固性癫痫病。2006年4月,侯晓峰带着小国柱来到北京三博脑科医院,最后确诊为Rasmussen’s脑炎,一种极其罕见且治疗难度很大的病症。侯国柱在此做了三次开颅手术,8岁男孩小国柱竟然只剩下了半个脑袋,他的右边头骨只有一层薄薄的头皮覆盖,下面就是小脑,生活中常见的磕磕碰碰,一旦伤及头部,都随时有可能危机他小小的生命。而且由于只剩下了半个脑袋,小国柱的智力已经减退到了一岁半以内,他的左边肢体的行动也受到了严重影响。

爱心援助

2009年3月,金刚呼吁大家为”半头儿“侯国柱献爱心。下午1点30分,金钢驱车载我们从东四环出发。尽管提前有看到小国柱的照片,也做了思想准备。可是见面后,当侯爸爸把小国柱的帽子摘下来后,还是震惊了。他的半个头颅已经完全被摘除,脑袋上一个很大的疤,伤口还没有愈合好。

金钢问小国柱,是不是很疼,孩子点点头又摇摇头,很天真的拉着金钢的手一直叫叔叔。那双大眼睛很惹人爱。我看到坚强的金钢此时同我一样,眼里含着泪。

小国柱很活泼,他现在还不知道自己和正常人已经不同了,拉着我的手嚷嚷,阿姨我要照相,我要照相。我拿起相机,他就急不可待的摆姿势,笑得很灿烂。

金钢对侯爸爸说,一定不要放弃给孩子的治疗。欠医院钱没有关系,我们一起为小国柱筹款,好好对孩子,他长大后心态很重要。你看我,浑身长了很多毛,但我心态好,要自信,自爱,善待别人,同时也会得到别人的尊重。

侯爸爸一遍遍的说着感谢的话,金钢从钱包里拿出一叠钱说,先给孩子买点儿吃的,带他去玩玩,然后一起想办法继续给孩子看病,这个社会还是好人多,重建家园。

目前很多金钢的歌迷都自发要为小国柱捐款捐物,尽自己的一份爱心。我希望,能有更多的人,和我们一起来关注这个可怜的孩子和慈悲的父亲,让他们早日有自己的家可归。

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