更新时间:2023-09-14 17:47
单发性神经纤维瘤是一种生长缓慢的良性肿瘤,分界较清楚但无包膜形成。肿瘤也是源于神经鞘膜细胞,具有丰富的细胞间质、胶原物质及未分化的粘液细胞成分。瘤的巨体及显微镜形态与多发性神经纤维瘤病中所见完全一致,但它是单发,没有家族史,也没有多发性神经纤维瘤病的其他特征,如皮肤上的色素斑、骨骼及其他畸变等。
单发的神经纤维瘤凸出于皮面,皮下也可触及,呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有,多数较软,成年发病较多,儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同。早期多无症状,后期症状视肿瘤部位、大小而定,可有鼻阻、少量鼻出血、头痛以及鼻腔或面部不同程度的畸型。
本病少见,与多发性神经纤维瘤病不同,无家族史,常发生于成人,只见单个皮肤结节,好发于头皮或四肢。结节直径1~3cm,少数达4cm,与皮肤粘连。无自觉症状。
需要时,可手术切除。