控制大部分身体的下运动神经元位于脊髓中。而控制说话、吞咽和面部表情的下运动神经元位于脑干中，这部分下运动神经元有时被称为延髓运动神经元，它们受累会出现面部、嘴和喉咙的肌肉出现功能障碍和肌肉萎缩。

上运动神经元有更复杂的功能。研究它们更困难，对它们的了解还不是很多，虽然新的技术在改变这个事实。

肌肉痉挛和抽筋很常见。

运动神经元病包括肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹。各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的，主要差别在于病变部位的不同。可将肌萎缩侧索硬化症看作是本组疾病的代表，其它类型则为其变型。

肌萎缩侧索硬化症

多于40～60岁隐袭发病，单/双上肢/下肢无力、肌肉挛缩、肌束颤动以及萎缩。早期多为上肢无力。具有典型上、下神经元损害的特征，同时可影响颈、舌、咽、喉而出现延髓麻痹症状，最后躯干和呼吸肌受累，危及生命。即使病程很长，病情很重，患者始终无感觉障碍。

进行性脊肌萎缩

大多数患者一侧或双侧手部肌群无力和萎缩，可见肌束颤动，肌张力减低，腱反射减弱或消失，严重者呈爪形手。肌萎缩和肌无力可向上发展，感觉神经不受累，少数患者下肢可出现症状。

原发性侧索硬化症

成人起病，病程进展缓慢，常先侵犯下胸段的皮质脊髓束，出现双下肢无力、僵硬、行走时呈痉挛步态，逐渐累及双上肢。四肢肌张力增高，病理体征阳性，

进行性延髓麻痹

以逐渐加重的延髓麻痹症状首发，表现为吞咽困难，饮水呛咳、言语含糊，咳嗽无力，甚至呼吸困难。同时或稍后出现出现躯体运动神经元受损的症状和体征

下运动神经元型

多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病，可波及一侧或双侧，或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦，骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延，逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见，可局限于某些肌群或广泛存在，用手拍打，较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始，个别也可从上下肢的近端肌肉开始。

颅神经损害常以舌肌最早受侵，出现舌肌萎缩，伴有颤动，以后腭、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力，以致病人构音不清，吞咽困难，咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现。

晚期全身肌肉均可萎缩，以致卧床不起，并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全。

如病变主要累及脊髓前角者，称为进行性脊骨萎缩症，又因其起病于成年，又称成年型脊肌萎缩症，以有别于婴儿期或少年期发病的婴儿型和少年型脊肌萎缩症，后两者多有家族遗传因素，临床表现与病程也有所不同，此外不予详述。

上运动神经元型

表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始，以后波及双上肢，且以下肢为重。肢体力弱，肌张力增高，步履困难，呈痉挛性剪刀步态，腱反射亢进，病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干，则出现假性球麻痹症状，表现发音清、吞咽障碍，下颌反射亢进等。本症临床上较少见，多在成年后起病，一般进展甚为缓慢。

上、下运动神经元混合型

通常以手肌无力、萎缩为首发症状，一般从一侧开始以后再波及对侧，随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状，称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起。本病多在40～60岁间发病，约5～10%有家族遗传史，病程进展快慢不一。

ALS发展过程

症状开始期：罹病初期可能出现手突然无法握筷，或走路偶尔会无缘无故跌倒，无任何明显症状。

工作困难期：此其已明显手脚无力，甚至萎缩，生活虽尚能自理，但在工作职场上已发生障碍，此时需多加休息，以免病情加重。

日常生活困难期：病程进入中期，手或脚、或手脚同时已有严重障碍，生活已无法自理，如无法自行走路、穿衣、拿碗筷，且言语已稍有表达不清楚情形。

吞咽困难期：病程已进入中末期，说话已严重不清楚，四肢几乎完全无力，于进食时连流质食物均容易呛到，若不插鼻胃管灌食，常导致吸入性肺炎。

呼吸困难期：若患者于呼吸困难时，选择气管切开术，则需住进地区性呼吸治疗中心或接受居家照护，若拒绝使用呼吸器时，则需安宁疗护团队之协助，以安然面对死亡。

1．脑脊液检查基本正常。

2．肌电图检查可见自发电位，神经传导速度正常。

3．肌肉活检可见神经源性肌萎缩。

4．头、颈MRI可正常。

一、VitE和VitB族口服。

二、ATP 100mg，肌注，1/d；辅酶A100μ，肌注，1/d；胞二磷胆碱250mg，肌注，1/d，可间歇应用。

三、针对肌肉痉挛可用安定2.5～5.0mg，口服，2-3次/d；氯苯氨丁酸（Baclofen）50～100mg/d，分次服。

四、可试用于治疗本病的一些药物，如促甲状腺激素释放激素，干扰素，卵磷脂，睾酮，半胱氨酸，免疫抑制剂以及血浆交换疗法等，但它们的疗效是否确实，尚难评估。

五、患肢按摩，被动活动。

六、蜂针疗法，利用蜜蜂尾针按穴位蜇刺能获得一定疗效。

七、吞咽困难者，以鼻饲维持营养和水分的摄入。

八、呼吸肌麻痹者，以呼吸机辅助呼吸。

九、防治肺部感染。

(一)专病专方

飞步汤

来源：《千家妙方》

组成：龟板，熟地黄，知母，黄柏，陈皮，白芍，牛膝，狗骨，杜仲，续断，菟丝子，当归，茯苓，白术，炙甘草。

功效：滋阴降火，强筋健骨，健脾益气。

适应证：肝肾不足，阴虚火旺兼见脾虚肉痿之运动神经元病患者。

用法：每日1剂，每日2次，水煎温服。

经验方

来源：《中西医结合神经系统疾病诊疗大全》

组成：石菖蒲，麦冬，钩藤，佛手，牡蛎，龙骨，焦白术，桃仁，赤芍药，红花，神曲，麦芽，山楂，炙甘草，伸筋草，珍珠母。

功效：安神定惊，益心通络，养血活血，健脾生肌。

适应证：气血两虚，心神不宁，筋肉失养之运动神经元病患者。

用法：每日1剂，每日2次，水煎温服。

经验方

来源《神经肌肉疾病临床精华》

组成：天麻，全蝎，蜈蚣。共为细末。

功效：平肝熄风，化痰止痉。

适应证：风痰阻络，筋惕肉瞤之运动神经元病患者。

用法：每次2g，每天3次，温水冲服。

生肌益髓汤

来源：(亢荣华．进行性脊髓性肌萎缩两例治验．中西医结合杂志，1984<5>: 300)

组成：鹿角胶、龟甲胶、人参、黄芪、炒白术、茯苓、杜仲、牛膝、木瓜。

功效：滋肾益髓，健脾生肌。

用法：水煎服，每日l剂。

加味健步虎潜丸

来源：(谢文正．加味健步虎潜丸治疗进行性肌萎缩脊髓侧索硬化症．上海中医药杂志，1985(11)：32)

组成：黄芪、仙灵脾、鹿筋、海龙、海马、人参、龟甲胶、当归、杭芍、熟地黄、枸杞子、杜仲、川断、菟丝子、锁阳、白术、薏苡仁、陈皮、牛膝、木瓜、秦艽、蕲蛇、炙狗骨、补骨脂、知母、黄柏、桂枝、羌活、独活、防风。共研极细末，水泛为丸。

功效：培补本元，调和气血，温通经络，强筋健骨。

用法：每服3～9g，每天2～3次，阴虚火旺者慎用。

生髓复痿丸

来源：(刘晓兰，蒋德源．生髓复痿丸治肌萎缩．四川中医，1989(5)：38)

组成：熟地黄、鹿角片、桑寄生、仙灵脾、锁阳、巴戟天、桂枝、赤芍、黄芪、何首乌、补骨脂、骨碎补、续断、党参、白术、蜈蚣、制马钱子。共研细末，炼蜜为丸，每丸重9g

功效：补益肝肾，健脾生肌复痿。

用法：每服l～2丸，每天2次。

林通国经验方

来源：(林通国．中药治疗肌萎缩侧束硬化症三例．广西中医药，1983(2)：22)

组成：制附片，肉桂，当归，川芎，赤芍，桃仁，红花，桔梗，枳壳，枸杞子，黄芪，山茱萸，全蝎，蜈蚣，狗骨，鹿茸，麝香，制马钱子，乌梢蛇。诸药研末，炼蜜为丸，每丸重9g。

功效：补肾助阳，养血敛阴，活血祛瘀，温经通络。

适应证：肾阳虚衰，气盛血瘀，筋脉失养之运动神经元病患者。

用法：每服1丸，日服2次，饭后温开水送服。

霍氏益髓汤

来源：(霍印堂．进行性脊肌萎缩侧索硬化症110例临床观察．天津中医，1985<11>：32)

组成：黄芪，当归，熟地黄，鸡血藤，人参，白术，白芍，鹿角胶，龟甲，补骨脂，牛膝，川续断，菟丝子，枸杞子，黄柏，知母，甘草。

功效：滋。肾益髓，益气养血，强筋健骨。

适应证：肾阴不足，气血两亏筋骨失养之运动神经元病患者。

用法：水煎服，每日1剂。

张镜人经验方

来源：(沈遐君．张镜人治验宿疾案三则．上海中医药杂志，1994<4>：18)

组成：龟板，鹿角，熟地黄，生地，当归，赤芍，白芍，川芎，人参，白术，陈皮，甘草，炒谷芽，黄精，枸杞子。

功效：滋补肝肾，益气养血，健脾生肌。

适应证：肝肾两亏，脾肾俱虚，气血不足之运动神经元病患者。

用法：水煎服，每日1剂。

在治疗运动神经元损害和肌源损害，以及重病肌无力、肌肉萎缩、进行性肌营养不良等症的同时，无论病人的病情是脾虚所弱型、脾肾阴虚型、脾肾阳虚型、肝血不足型、气血两亏型、心血不足型、肺虚痰湿型等哪种类型，都是少食寒凉，多食温补。

例如：芥菜、绿豆、海带、紫菜、西泮菜、白菜、黄花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜等都属寒凉食品，病人尽量避免服食。

一般患者宜多食甘温补益食品，如：小米、大枣、山楂、山药、当归、赤小豆、莲子、葡萄干、核桃仁、生姜、牛肉、羊肉、乌鸡等，还可以买瓶纯天然蜂王浆，最有利于增强自身免疫力，有帮助病情恢功效。甘味食物能够起到补益、和中、缓急的作用，因此来说滋补强壮，调节人体五脏、气、血、阴、阳，任何一亏虚症

本病迄今病因未明有学者认为是慢性病毒感染引起，起病后病情呈缓慢进行性加重但可用神经生长因子或细胞生长肽肌注治疗，目前尚无特效的措施能阻止病情的进展，患者往往在后期出现并发症。但若能精心护理，加强对症支持综合治疗，就能较大限度缓解症状、延长生命。劝告患者及其亲属，因本病诊治专科性较强，发病后应到有条件的神经疾病专科诊治，切勿轻信社会游医，以免误诊误治，浪费钱财。

鼓励早期病人坚持工作，并进行简单锻炼及日常活动。过于剧烈的活动，高强度的锻炼、用力以及过于积极的物理疗法反而会使病情加重。

疾病中期讲话不清，吞咽稍困难者，宜进食半固体食物，因为流质食物易致咳呛，固体食物难以下咽；更应注意口腔卫生，防止口腔中有食物残渣留存。

晚期患者吞咽无力，讲话费力，甚至呼吸困难，应予鼻饲以保证营养，必要时用呼吸机辅助呼吸。一旦发生呼吸道感染，必要时立即进行气管切开，便于清除气管内分泌物，借助器械以维持呼吸功能。

因肌肉萎缩影响日常活动的患者，应尽早使用保护及辅助器械，防止受伤并保持适当的活动量，给病变组织以适当的刺激，促使其对营养物质的吸收和利用，尽可能地延缓病情进展，延长生命。

平时注意调畅情志，保持心情愉快。饮食宜富含蛋白质及维生素，足量的碳水化合物及微量元素，以保证神经肌肉所需营养，有益于延缓病情进展，且可减少并发症的发生。

运动神经元病患者的注意事项－有利于治疗运动神经元病

在运动神经元病中，主要的临床症状表现是：四肢无力、僵直、动作不协调，行走困难，鹰爪手，震颤，构音不清，声音嘶哑，鼻音重，甚而无力说话，失语，饮水返呛，吞咽困难，甚而无力吞咽，不会饮食，饮食由鼻饲，有的出现流涎，可出现苦笑面容、强哭、强笑等。所以，在运动神经元病中，有许多临床症状具有与帕金森病相同的临床症状和表现，而帕金森病成为运动神经元病的并发症就不足为奇了。也正是因为帕金森病是运动神经元病的并发症，所以帕金森病和运动神经元病可采用类似的方法治疗，而取得相同的治疗效果。

对于重症肌无力异病同治

由于该病多为中年以上发病，病变累及脊髓前角细胞和脑干运动核及椎体束，大多数病人上下运动神经元同时或先后受累。所以该病在肌萎缩种类中发病传变较快，短则一年就会危及生命，所以我们临床治疗该病的重点理念是运动神经元病的早期控制延长患者的生命周期，以及恢复肌力提高生存质量。