原发性巨球蛋白血症

更新时间:2023-09-18 21:12

原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病,常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上,男性约占2/3。

临床表现

1.起病隐匿、缓慢,早期常无不适或乏力,体重减轻。

2.贫血、出血(常见皮肤紫癜、鼻衄)。

3.淋巴结、肝、脾肿大。

4.部分巨球蛋白具有冷球蛋白性质可引起血管栓塞雷诺现象

5.高粘滞度综合征:视力障碍、一过性瘫痪,反射异常,耳聋意识障碍甚至昏迷,亦可发生心力衰竭

诊断鉴别

诊断依据

1.老年患者有不明原因贫血及出血倾向。

2.中枢和/或周围神经系统症状。

3.视力障碍。

4.雷诺现象。

5.肝脾淋巴结肿大

6.血清中IgM>10g/L。

7.可有全血细胞减少,外周血可出现少量(<5%)不典型幼稚浆细胞。

8.骨髓、肝、脾、淋巴结有淋巴样浆细胞浸润。

9.血液粘稠度增高。

疾病治疗

治疗原则

1.降低高粘滞血症,包括血浆置换术

2.化疗。

3.对症治疗、支持治疗。

4.严重贫血者可输血和人体白蛋白。

用药原则

1.有严重高粘滞血症者,应立即进行血浆置换术,以缓解症状,亦可用抗凝药防止血栓。

2.本病的根本治疗是化疗,可以单独用一种或轮换使用化疗药物

3.贫血严重者可输血或输浓缩红细胞或“C”项药。

4.皮肤粘膜出血时可应使用强的松或地塞米松

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