更新时间：2023-09-18 21:12
原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM（巨球蛋白）的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病，常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上，男性约占2/3。
1.起病隐匿、缓慢，早期常无不适或乏力，体重减轻。
3.淋巴结、肝、脾肿大。
5.高粘滞度综合征：视力障碍、一过性瘫痪，反射异常，耳聋、意识障碍甚至昏迷，亦可发生心力衰竭。
7.可有全血细胞减少，外周血可出现少量（<5%）不典型幼稚浆细胞。
8.骨髓、肝、脾、淋巴结有淋巴样浆细胞浸润。
9.血液粘稠度增高。
1.降低高粘滞血症，包括血浆置换术。
2.化疗。
3.对症治疗、支持治疗。
1.有严重高粘滞血症者，应立即进行血浆置换术，以缓解症状，亦可用抗凝药防止血栓。
2.本病的根本治疗是化疗，可以单独用一种或轮换使用化疗药物。