妥瑞氏症

更新时间:2024-07-28 09:23

妥瑞氏症,也称妥瑞氏综合症、吐雷氏症、吐雷氏综合症。此症是法国妥瑞(last nameJean-Nartub Charcot ,first name Gillies de la Tourette)医生于1885年提出的8个病例报告。此种患童会不自主动作,包括抽搐、眨眼睛、噘嘴巴、装鬼脸、脸部扭曲、耸肩膀、摇头晃脑;及不自主出声,包括清喉咙、大叫或发类似「干」的怪声。约有百分之五十的患者会伴有注意力缺陷过动症。根据真人真事改编的电影《叫我第一名》,叙述的就是患有妥瑞症的男孩努力达到成为老师的梦想,并且克服病症的故事。

病因描述

过度敏感反应

目前所知的病因是脑基底核多巴胺过度敏感反应,及脑基底核与脑皮质之间的联系出现问题,导致出现慢性、反复、半不自主的动作及声语上的抽搐(tic)。约50-70%的妥瑞儿与遗传有关。

与链球菌感染由有关

根据国外的研究约有四成的妥瑞氏症儿童与链球菌感染由有关。叶启斌医师表示:妥瑞氏症可能与红斑性狼疮一样,是一种自体免疫疾病,链球菌感染是危险因子(自由电子新闻网,2001)。叶医师指出:有妥瑞氏症家族史及体内B型淋巴结免疫缺损的孩童应尽量避免感染链球菌。现在美国耶鲁大学正在实验「洗血疗法」,洗去病人血液中链球菌抗体。结果显示:接受实验者中,治愈率达八成。

国内郭明裕医师表示:感冒神经传导物质多巴胺也会有所破坏,造成多巴胺不足而导致妥瑞氏症及帕金森症

其它环境因素

最近20年来妥瑞氏症儿童有增加的趋势,环境因素有毒物质、心理兴奋剂过敏原、食品等可能肇因。

症状

声语上的抽搐(Vocal Tics)

声语型抽筋可说是妥瑞氏症最为人所知的症状。声语型抽筋包含广泛,从单纯的清喉咙,擤鼻涕,发出像猪的咕噜声,狗叫声,到突然说一些词语或发出无意义的声音。绝大多数的人以为妥瑞氏症患者会突然口出秽言。事实上,大约只有15%的妥瑞氏症病例会出现这种情形。如同运作型抽筋,声语型抽筋的严重程度是变动的,且形式经常改变(譬如说,从发出像猪的呼噜声到说一些话语),症状随着状况不同时好时坏。  跟动作型抽筋一样,声语型抽筋也可分为简单型以及复杂型。简单型声语抽筋包括发出一些简单的声响像是清喉咙或是擤鼻涕。复杂型的声语抽筋则包括任何言语,连猥亵的言词也囊括其中;重复别人的话;或是反复喃喃自语。

动作上的抽搐(Motor Tics)

动作型抽筋是一些不自主的运动,通常发生于脸和脖子的肌肉。这些不自主的运动包括耸肩,眨眼,以及擤鼻子。当手臂伸展,踢腿或跳跃时,身体其他部位也参与其中。动作型抽筋通常发生于身体的同一部位﹐但是随着时间的过去﹐抽筋的现象可能从一部份消逝而在另一个部位又冒出来。  动作型抽筋可以分为简单型以及复杂型。简单型抽筋是突发的、短暂动作,它通常的发作模式是一次只有单一一个位置的肌肉抽筋

感觉上或心理上的抽搐

大部分的妥瑞氏症儿童都有出现症状的前兆,譬如:眼皮酸而眨眼睛,脖子酸而摇头耸肩,通常是抽搐前兆。也有单独的烧灼感、紧绷感、肌肉紧张、疼痛。甚至于觉得别人搔痒而去抓人,也有在心理说粗话或重复说一样的话妥瑞氏儿童在专心于某一行为时(例如:弹钢琴、看录像带、玩电动游乐器、看漫画书等)抽搐常会消失,熟睡或酒后多半症状也会消失;相反地,压力疲惫无聊及兴奋时,会明显加重抽搐的频率与强度。

伴随症状

过动、注意力不集中(ADHD)及强迫症。根据叶启斌医师的说法约有40%的妥瑞氏症儿童有强迫症。Deputy( 2002)表示:至少有五分之一的妥瑞氏症儿童伴随有注意力缺陷过动症(ADHD)。

相关知识

出现率

据估计在学童中约有1%--3%的儿童有妥瑞氏症,其中约四分之一安置在特殊班级。男生多于女生(男女的比率约3:1)。通常在儿童期病发(发病时间约在7岁至11岁间)。有些抽搐症状到成人时,会受到控制,换言之,有成人后其症状会减轻或消失(Zepf, 2002)。叶启斌医师的说法是:三分之一的患者到了青春期症状会消失;三分之一的患者会残留部分症状;另有三分之一会持续到成人。

妥瑞氏症的病征通常在 17 岁之前出现,在7 岁半左右发作。

· 第一个症状通常是脸部抽筋,例如:眨眼睛。

· 虽然有一些治疗方法,但至今仍无法使妥瑞氏症痊愈,病患终其一生都要与其症状共处。

· 妥瑞氏症状的严重程度通常在青春期缓和许多。20-30 %的病患,在他们20 几岁时症状会完全地消失。

· 妥瑞氏症患者的寿命和正常人一样。

· 妥瑞氏症不影响患者的智商。

· 睡眠时发生抽筋的频率和强度逐渐减少。

· 妥瑞氏症在所有人种皆可见。

· 男性妥瑞氏症的发生率比女性高三到四倍。

· 大多数妥瑞氏症患者的病情都还算温和,虽然症状可能因人而异。

· 大部分的妥瑞氏症患者都能拥有工作以及丰富的人生。

诊断

虽然说并无法使用单一一个测验即可检测出一个人是否罹患妥瑞氏症,但是某些检验,例如:MRICT,EEG 以及血液测试皆可帮助医师将症状与妥瑞氏症类似的疾病排除。假如受检对象在其他的检查的结果都是阴性的,而此人长期以来一直有多重的动作型或声语型抽筋,症状持续超过一年以上,则可以做出此人为妥瑞氏症患者之临床诊断

类型诊断

声语型抽筋(Vocal Tics)

声语型抽筋可说是妥瑞氏症最为人所知的症状。声语型抽筋包含广泛,从单纯的清喉龙,擤鼻涕,发出像猪的咕噜声,狗叫声,到突然说一些词语或发出无意义的声音。绝大多数的人以为妥瑞氏症患者会突然口出秽言。事实上,大约只有15%的妥瑞氏症病例会出现这种情形。如同运作型抽筋,声语型抽筋的严重程度是变动的,且形式经常改变(譬如说,从发出像猪的呼噜声到说一些话语),症状随着状况不同时好时坏。

跟动作型抽筋一样,声语型抽筋也可分为简单型以及复杂型。简单型声语抽筋包括发出一些简单的声响像是清喉咙或是擤鼻涕。复杂型的声语抽筋则包括任何言语,连猥亵的言词也囊括其中;重复别人的话;或是反复喃喃自语。

动作型抽筋(Motor Tics)

动作型抽筋是一些不自主的运动,通常发生于脸和脖子的肌肉。这些不自主的运动包括耸肩,眨眼,以及擤鼻子。当手臂伸展,踢腿或跳跃时,身体其他部位也参与其中。动作型抽筋通常发生于身体的同一部位﹐但是随着时间的过去﹐抽筋的现象可能从一部份消逝而在另一个部位又冒出来。

举例

动作型抽筋可以分为简单型以及复杂型。简单型抽筋是突发的、短暂动作,它通常的发作模式是一次只有单一一个位置的肌肉抽筋。像是眨眼、耸肩或是摇头晃脑都是简单型动作抽筋的例子。

复杂型抽筋

echopraxia

相似病例辨析

抽筋与妥瑞氏症

抽筋并不意味着这个人患有妥瑞氏症。脑部外伤也可能造成抽筋。例如:车祸可能会造成脑伤,遗留下抽筋这样的后遗症。抽筋也可能来自神经性疾病,例如:脑炎(encephalitis)以及亨廷顿氏舞蹈症(Huntington's disease)。长期服用某些抗精神药物也可能导致抽筋。

反意识的或非自主性的

抽筋是化肌肉「跃跃欲动」的冲动为动作,某些人认为这些动作是非自主性的,因为人可以刻意把它压下来。病情较为缓和的妥瑞氏症患者可以在短时间内局部的或是全然的将抽筋压抑下来。当抽筋刻意压抑后,其冲动如同断层带蓄积能量般于体内累积,最终爆发出猛烈无比的抽筋。

相关电影

叫我第一名

《叫我第一名》 

导演: Peter Werner

制片国家/地区: 美国

语言: 英语

上映日期: 2008-12-07

主角在小学时,因为没办法克制的发出怪声,而被学校认为是不受管教的坏小孩,不仅老师们不谅解,同学之间更是会取笑他这种行为。

到了初中,幸好碰到了一位好的校长,因缘际会下让他上台发表自己的这种症状,并且也让主角说了一些自己的想法,让大家了解他并不是故意作怪,之后,他对自己就比较有信心了。

大学毕业后,他秉持著每个学生都值得被教导而很想当老师的想法,去各个学校面试寻求教职,但是,校方人员总因为他的症状而对他抱持著怀疑的态度,甚至还要求他上课中不能发出声音才会聘请他,这些种种原因让他感到挫折,但幸好有母亲一直支持他鼓励他,让他勇敢的面对生活,克服困难,在这过程中他也收获了爱情。

最后,经过了大约25间学校的面试后,终于有一间小学愿意聘请他担任有一年合约的二年级导师!而他也印证了他非常适合当老师,与学生的关系都想处的很融洽,最后甚至获选为那年度的优秀新进教师。

他的一生很艰难,一直都在跟妥瑞症抗争,妈妈在旁边一直为他打气,鼓励他不要向妥瑞症妥协。痛苦之后依然是乐观的心态,依然勇敢的面对残酷的现实打击。他克服了很多困难和阻挠,顽强的战胜了妥瑞症。父亲永远无法理解他怪异的行为,他与父亲之间永远隔着一层无法跨越的沟,是无法弥补的伤痕。可是当学期末时,父亲帮助他到学校修书架,他也在尽力帮助他。通过他的努力,被评为年度最佳教师,全班的孩子和教师都为他 欢呼雀跃。正像所说的,他此刻的心情就像这些孩子一样,面对难题不是说,我不行,而是说我可以。在颁奖晚会上,他说的一番话深深打动了我:我也要感谢我这辈子最难搞也最执着的老师——妥瑞症。此时全场投来诧异的目光,大家都无法理解他为什么要感谢一种疾病。他说道:我从疾病中学到了什么?没等回答,几个孩子举手回答出他们理解的答案:坚持到底、不被困难打败,朴素的答案让人感动。他说:这种病让我学会世界上最宝贵的经验,就是千万不要别让任何事阻止你去追逐梦想,阻止你去工作或玩耍或恋爱。他实现了他的梦想,快乐的教书,快乐的生活,并实现了在亚特兰大勇士队扮演吉祥物“荷马”。

文森特湖/文森特要看海

◎中 文 名 《文森特湖/文森特要看海》

◎英 文 名 Vincent.will.meer

◎年 代 2010

◎国 家 德国

◎类 别 剧情

◎语 言 德语

◎片 长 96 Min

◎导 演 Ralf Huettner

◎主 演 Florian David Fitz ....Vincent

卡洛琳·赫弗斯 Karoline Herfurth....Marie

Katharina Müller-Elmau3e....Dr. Rose

Johannes Allmayer ....Alexander

简 介 

从小患有妥瑞症的文森特在失去母亲之后被父亲送到了疗养所。在那里他遇到了有厌食症的玛莉,偏执洁癖的亚历山大。

他们三个偷了医生的车想要去文森特的父母曾经的蜜月之地:圣·文森特。

不一样的爸爸

《不一样的爸爸》,又名《我是山姆》,影片中西恩潘饰演一位轻度智障、但独立抚养女儿长大的咖啡店员山姆。原本平静安和的生活,到女孩7岁时却起了关键性的转变!随着女孩的智力逐渐赶上父亲,社工做出了女孩应由其它正常家庭领养的决定,山姆毅然展开一场证明自己的战役。在由米歇尔菲佛饰演的律师丽塔协助之下,山姆成功争取回属于自己的一切。

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