更新时间:2023-10-03 09:28
完全性肺静脉畸形引流又称“完全性肺静脉异位引流”。指全部肺静脉不进入左心房,而直接进入右心房或体循环的静脉系统。常与房间隔缺损并存。本病全部肺静脉血液均进入右心房,经房间隔缺损流入左心房,再由左心室排送入体循环。肺循环血流量大、压力高,导致右心衰竭。患儿有发绀、进行性呼吸困难、发育不良、右心衰竭。
体检可无特异性杂音或胸骨左缘第2肋间有收缩期吹风样喷射性杂音。若畸形引流入左上腔静脉者X线胸片可有“8”字征。选择性肺动脉造影、超声心动图检查可显示畸形引流情况。治疗主要是施行手术将畸形引流的肺静脉改道,回流到左心房,手术宜及早在婴幼儿期施行,手术死亡率高。