小舞蹈病

更新时间:2023-11-27 17:14

小舞蹈病又称风湿性舞蹈病或Sydenham舞蹈病,多见于5~15岁女童,表现为不自主、无规律的急速舞蹈动作,肌张力降低和精神障碍。青春期后发病率迅速下降,偶有成年妇女发病,主要为孕妇。脑炎白喉水痘麻疹百日咳等感染以及系统性红斑狼疮一氧化碳中毒等偶可引起本病。

病因

小舞蹈病与风湿热关系密切,一般认为是风湿热中枢神经系统损害的表现。免疫学研究发现,小舞蹈病患者丘脑底核、尾状核等部位抗链球菌A荚膜抗体沉积,证明小舞蹈病是链球菌A感染后由于抗原交叉反应而诱发的自身免疫性疾病,即机体针对链球菌感染的免疫应答反应中产生的抗体,与某种未知基底节神经元抗原存在交叉反应,引起免疫炎性反应而致病。

临床表现

1.本病多发生于5~15岁儿童,男女比例约1:3,无季节、种族差异

病前常有上呼吸道感染、咽喉炎等A组β溶血性链球菌感染史。大多数为亚急性起病,少数可急性起病。

2.早期

症状不明显,不易被察觉,表现为注意力分散、学习成绩下降、动作笨拙、坐立不安、持物易落地、四肢远端及面部轻微不自主运动等。

3.舞蹈样症状

可以是全身性,也可以是一侧较重,主要累及面部和肢体远端。表现为挤眉、弄眼、撅嘴、吐舌、扮鬼脸,上肢各关节交替伸屈、内收,下肢步态颠簸,精神紧张时加重,睡眠时消失。患儿可能会用有意识地主动运动去掩盖不自主运动。不自主舞蹈样动作可干扰随意运动,导致步态笨拙、持物跌落、动作不稳、暴发性言语。舞蹈症常在发病2~4周内加重,3~6个月内自发缓解。约20%的患儿会复发,通常在2年内。少数在初次发病10年后再次出现轻微的舞蹈症。

4.肌张力低下和肌无力

可有明显的肌张力减低和肌无力。当患儿举臂过头时,手掌旋前(旋前肌征)。检查者请患儿紧握检查者的第二、三手指时能感到患儿手的紧握程度不恒定,时紧时松,称为挤奶妇手法或盈亏征。有时肌无力可以是本病的突出征象,以致患儿在急性期不得不卧床。

5.精神障碍

患儿常伴某些精神症状,如焦虑、抑郁、情绪不稳、激惹、注意力下降、偏执-强迫行为等。有时精神症状先于舞蹈症出现。

6.其他

约1/3患儿可伴其他急性风湿热表现,如低热、关节炎、心瓣膜炎、风湿结节等。

检查

1.实验室检查

(1)血清学检查链球菌感染后2~3个月,甚至6~8个月,故不少患儿发生舞蹈样动作时链球菌检查常为阴性。免疫功能检查,IgG、IgM、IgA可增高。

(2)咽拭子培养 可检出A组溶血性链球菌。

2.其他检查

(1)心电图 可有风湿性心脏病改变。

(2)脑电图 非特异性弥漫性慢波及轻度电压改变,少数病人有癫痫波样发作。

(3)影像学检查 多数患儿的头颅CT显示尾状核区低密度灶及水肿,MRI显示尾状核、壳核、苍白球增大,T2加权像信号增强,随临床好转而消退。PET显示纹状体高代谢改变。

诊断

主要依据儿童或青少年起病、有风湿热链球菌感染史、亚急性或急性起病的舞蹈症,伴肌张力低下、肌无力和(或)精神症状应考虑本病。合并其他风湿热表现及自限性病程可进一步支持诊断。

鉴别诊断

1.抽动-秽语综合征

系多组肌肉的短暂而迅速的不规则抽动,头颈部多见,表现为挤眉弄眼、努嘴伸舌、摇头耸肩、捶胸顿足等,伴有不规则发音及秽语。

2.Hungtington舞蹈病

多为中年以后起病,常伴有家族史及痴呆

3.习惯性痉挛

不自主动作常为刻板性、重复性、局限性,不伴有肌张力减低和情绪改变。

4.肝豆状核变性

有家族遗传史,为常染色体隐性遗传,多在青少年时起病,起病缓慢,进行性加重,虽也可表现有舞蹈样不自主动作,往往伴有震颤,肌张力增高。角膜K-F环阳性以及血清铜蓝蛋白、血清铜均降低,尿铜增高,青霉胺治疗有效等可资鉴别。

治疗

1.运动症状的治疗

对舞蹈症状可用地西泮、硝西泮,或丁苯那嗪、氯丙嗪,亦可用氟哌啶醇。后两种药物易诱发椎体外系不良反应,需注意观察,一旦发生,需减少剂量。

2.精神症状的治疗

对症治疗。

3.抗感染治疗

在确诊本病后,无论病症轻重,均需应用抗链球菌治疗,目的在于最大限度地防止或减少小舞蹈病复发及避免心肌炎、心瓣膜病的发生。一般应用青霉素,l~2周为一疗程。以后可给予长效青霉素肌注,每月1次。如果不能使用青霉素,可改用其他链球菌敏感的抗生素,如头孢类。

4.免疫疗法

患儿患病期间体内有抗神经元抗体,故目前仍然认为尽早采用免疫治疗。可应用糖皮质激素,用血浆置换、免疫球蛋白静脉注射治疗本病,可缩短病程、减轻症状。

预后

本病为自限性,即使不经治疗,3~6个月后也可自行缓解,适当治疗可缩短病程。约1/4患儿可复发。

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