更新时间:2022-08-05 16:08
岛叶又称脑岛(insula),也称瑞尔氏(Reil)岛,位于外侧沟底,借其周围的环状沟与额、颞、顶叶分界。岛叶的尖部称岛阈,余部被斜行的中央岛沟分为后方的岛长回,前方的部分分为三或四个岛短回。藏于大脑外侧沟深部的脑叶,被顶、额、颞叶所覆盖。其功能可能与内脏自主神经等有关。
岛叶藏于大脑外侧沟的深部,呈圆锥形。岛叶也是皮质的一部分,由于周围的皮质发育较快,岛叶的皮质遂被包埋于深部。遮盖岛叶的部分,总称为岛盖,由于邻近各叶都参与岛盖的形成,所以有额盖、顶盖和颞盖之分。拉开或切除岛盖,可见脑岛约成三角形(即圆锥形),其尖朝向前穿质,尖的内侧稍隆起,称其为岛阈。脑岛周围绕以环状沟。在脑岛上有斜向前的脑岛中央沟,分脑岛为较大的前部和较小的后部。前部被沟分成3~4个岛短回,其后部即岛长回。脑岛覆盖于屏状核的外面,脑岛的皮质在环状沟处移行于岛盖皮质。
1、伴神经毯样岛的胶质神经元肿瘤(glioneuronal tumour with neuropil-like islands)
定义:一种罕见浸润性胶质瘤,在胶质瘤背景中有局灶性、范围明显的圆形至长形的神经毯样基质小岛,小岛内的小圆形细胞免疫组化神经元标记阳性。
发病年龄、部位、临床特征:该肿瘤见于4~55岁,儿童比成人多见。肿瘤位于大脑半球、小脑和脊髓,胸颈段均可见。患者临床症状和体征相似于胶质瘤。发生在脊髓的肿瘤可引起间断性下肢麻痹、感觉丧失。肿瘤呈浸润性生长,边界不清,半透明或灰白色,可见灶性坏死、出血。
镜下表现:肿瘤的基本结构为胶质瘤,通常是星形细胞瘤II级或III级,或室管膜瘤、少突胶质瘤、脉络丛乳头状瘤,甚至胶质母细胞瘤,以间变型星形细胞瘤最多。在这些肿瘤的背景上,见典型的神经毯样小岛,小圆形或长形,散在分布,小岛之间为胶质瘤成分。小岛含有小型神经细胞样细胞,主要分布于小岛的外围,细胞小圆形,核深染,可见小核仁,无核分裂,偶有成熟外观的神经元。一般来说,这些小神经细胞样细胞的增殖活性比外面的胶质瘤细胞低,因外面的胶质瘤成分多III级间变型肿瘤,细胞呈高度不典型性。如背景胶质瘤成分为星形细胞瘤时,可为纤维型和肥胖型星形细胞,与常规星形细胞瘤的细胞相同;如为室管膜瘤时,可见围血管假菊形团形成;如为少突胶质瘤时,细胞有少突胶质瘤的特征如核周空晕和网状血管网。如为脉络丛乳头状瘤时,神经毯样小岛见于密集乳头状结构的区域。
免疫组化:小岛内的小神经细胞Syn、NF等神经元标记阳性。胶质瘤成分多呈GFAP、P53阳性。用FISH检测,常见19q、1p丢失。细胞遗传性显示肿瘤EGFR、IDH1、IDH2、p53基因突变。MGMT的启动子甲基化。
鉴别诊断:要与常规的(普通型和间变型)的星形细胞瘤、室管膜瘤、少突胶质瘤和脉络丛乳头状瘤鉴别。诊断时,仔细寻找神经毯样基质小岛,发现小岛样神经毯样结构即辅以免疫组化神经元标记检测,可以确定该肿瘤。
预后:有神经毯样小岛的胶质神经元肿瘤生物学行为与相同WHO分级的星形细胞瘤相似,WHO工作小组认为这种肿瘤构成独特的分化形式,但需要有更多病例的遗传学分析和临床追踪,才能考虑为一种独特的新的肿瘤亚型或新肿瘤实体。
2、脑叶肿瘤
概述:大脑由左右大脑半球组成,其间以胼胝体相连。每侧大脑半球包括大脑表面的灰质,即大脑皮质,灰质深部的白质,即大脑髓质,白质深部的灰质团块,即基底核。其中大脑皮质是神经系统发育最完善的部分,其表面分别被外侧沟、中央沟、顶枕沟分为额叶、颞叶、顶叶、枕叶和岛叶。
病因:肿瘤的病因尚未完全清楚,现如今认为主要与以下因素有关:
(1)基因及遗传因素。
(2)电离辐射与非电离辐射。
(3)职业暴露。
(4)饮食、吸烟及饮酒等不良生活习惯。
(5)既往史(脑外伤、病毒感染)。
病理:
(一)发病部位
脑叶肿瘤以额叶肿瘤发生率最高,居幕上各部位肿瘤之首,约占颅内肿瘤总数的1/5,其次为颞叶肿瘤,顶叶肿瘤次之,枕叶和岛叶肿瘤较为少见。
(二)肿瘤类型
脑叶肿瘤以胶质瘤为最多,其次为脑膜瘤,少数为转移瘤。
诊断要点:
(一)临床表现
岛叶肿瘤:因与海马紧密相邻,绝大多数患者以癫痫为首发症状。
(二)辅助检查
①CT;②MRI。
治疗:①手术切除为主。②放射治疗。③化学药物治疗。④免疫治疗。
主要护理问题:
(1)有受伤的危险:与精神症状、癫痫发作、共济失调、视野缺损等有关。
(2)感知改变(特定的):与精神症状、语言障碍、幻视、幻听等有关。
(3)语言沟通障碍:与精神症状、定向力障碍、失语等有关。
(4)有窒息的危险:与癫痫发作、全麻后有关。
(5)有皮肤完整性受损的危险:与偏瘫、感觉障碍有关。
(6)焦虑:与担心疾病预后有关。
(7)知识缺乏(特定的):与缺乏信息来源、认知能力受限有关。
(8)生活自理能力部分缺陷:与智能障碍、肢体瘫痪、共济失调、视野缺损等有关。
(9)潜在并发症:脑疝、癫痫、出血、脑水肿、感染等。