更新时间：2023-11-18 10:34
幼年类风湿性关节炎是小儿时期一种常见的结缔组织病，以慢性关节炎为其主要特点，并伴有全身多系统的受累，包括关节、皮、肌、肝、脾、淋巴结。年龄较小的患儿往往先有持续性不规则发热，其全身症状较关节症状更为显著。年长儿或成年患者较多限于关节症状。
幼年性类风湿性关节炎
自身免疫性疾病
斯蒂尔病
幼年性类风湿性关节炎又称斯蒂尔病。
本病中25％患者可见皮疹，男孩皮疹发生率(36％)较女孩(22％)高，发生率随年龄增高而降低。皮疹为小的非瘙痒性的斑疹或丘疹，直径约3 mm左右，边缘不十分规则。大的损害直径可达5 cm，呈三文鱼样粉红色，中心苍白，周围常绕有白晕。好发于躯干和四肢，但也可发生于面部和颈部，只持续数小时。皮疹特征性地出现在中午或傍晚，病人的体温或环境温度升高时，病人常有发热、脾肿大、淋巴结肿大和血沉增快，一般在关节炎发病头两周出现，但也可先于其它表现9年。皮疹可间断发生多年，与预后无关。
[1]病因：（1）起病年龄<16岁以下。（2）有一个或多个关节炎。关节炎的定义为：①关节肿胀或关节腔积液。②具有以下症状2项或更多表现：ⅰ活动受限；ⅱ活动时疼痛或关节触痛；ⅲ关节局部发热 医学 教育网搜集整理 。仅有关节痛或触痛不能诊断为关节炎。③关节症状至少持续6周以上。
[2]分型：根据病程最初6个月内的临床表现及受累关节数将幼年性类风湿性关节炎分为3型：（1）全身型：典型表现为弛张高热为本型特点，但确诊需3条：①每日弛张高热39-40℃，至少持续2周以上；②一过性，可随发热隐现的不固定的红色皮疹；③单发或多发性关节炎，关节炎可能在起病后几周或几个月才出现。疑为全身型JRA，上述3条中只具备2条，尤其其中具备客观关节炎症状；待诊全身型JRA仅具有弛张高热1条，能除外其他发热性疾病，可作为全身型JRA病例随访。（2）多关节型JRA：病初6个月内关节炎累及5各或5个以上关节炎，本型无弛张高热，可有低热及类风湿结节。本型RF（+）者，关节炎程度重，易发生关节破坏，年长女孩多见。RF（-）者多见于各年龄组女孩，大小关节包括颞颌过节、颈椎关节均可受累。（3）少关节型JRA：病初6个月内关节累及1-4个，多为大关节，分为2型；①Ⅰ型：女孩多见，年龄在4岁前，若有弛张高热，约半数发生慢性虹膜睫状体炎。②Ⅱ型：年长儿大于8岁，男孩多见。部分发生急慢性虹膜睫状体炎。本型患儿若发生强直性脊柱炎，HLA-B27（+），应注意骶髂关节炎、髋关节炎，一旦发生强直性脊柱炎，不再诊断JRA。
发病机制不祥。组织病理变化主要为表皮中性粒细胞散在浸润，有的病人皮损中的炎症细胞浸润可达真皮。疾病缓解时皮损消退。斯蒂尔病也可见有皮下结节，组织学的变化似乎更像类风湿关节炎的结节。
1.检验
血、尿常规，血沉、C反应蛋白、肝肾功能、血浆蛋白电泳、抗核抗体、类风湿因子(RF)、补体及免疫复合物测定。有条件时，作类风湿关节炎相关HLA-DR、B1DNA分型，受累大关节积液肿胀明显，可行关节腔穿刺抽液送检，查体有皮下结节者，可作活组织检
2.受累关节及胸部X线摄片、心电图检查。 必要时行超声心动图检查。
3.诊断标准
①每日关节晨僵至少1h(≥6周)；②3个或3个以上关节肿(≥6，周)；③腕、掌指关节或近端指间关节肿(≥6周)；④对称性关节肿(≥6周)；⑤皮下结节；⑥手X线片改变；⑦类风湿因子阳性(滴度＞1∶32)。具备4条或4条以上标准，可确诊。
皮质类固醇对其无特效。
孔氏验方馆的类风湿康复汤：
【组成】制氏草200g制草禾20制尖白15g制工草15g青风藤20g海风藤20g地龙15g防己15g桂技15g川牛膝15g甲珠15g白芷20g白藓皮15g甘草15g关节发热者加漏芦30g发凉者加附子10-30g(先煎一小时)麝香1羚羊骨6坎炁5（研冲）
【方解】类风湿是一种以慢性多关节炎症为主要表现的全身性疾病，多以手足小关节起病，常呈对称性，早期症状为受累关节的疼痛、肿胀、活动困难及僵硬早晨更重，长久不愈的晚期症状则为关节畸形。中医认为此病是因风、寒、湿、淤等病邪所致。其病机是以邪阻经脉，气血凝滞，久病血瘀痰积，痰瘀并存，致使气血运行不畅引起的肌肉关节麻木疼痛，曲伸不利或肿大，属中医痹证范畴。《医宗必读，痹》对痹症治疗做了很好的概括，提出了采用袪风、除湿、散寒、补气、活血养血的治疗方法。孔教授根据中医理论，结合多年临床实践，总结出特效验方类风湿康复汤，根据病情随症加减，把辨病与辨证放到同等重要的地位，同时根据病情调整剂量，效果令患者十分满意。类风湿康复汤重用制氏草补气；制氏草为补气圣药，同时起到提高人体免疫力的功效；制草禾祛风除湿，和血舒筋，制尖白活血祛瘀，制工草活血通经、祛瘀治痛，制草禾、制尖白、制工草三药为本方之臣药，提高了此方显著疗效；青风藤除湿，祛风，行气，利水，海风藤祛风湿，通经络，理气；二药合用事半功倍；地龙清热息风，通络，主治关节痹痛，肢体麻木，半身不遂；防己利湿，除风；桂枝发汗解肌，温经通脉，治风寒表证，肩背肢节酸疼；川牛膝祛风，利湿，通经，活血；甲珠疏畅经络，透达关窍；白芷祛风解表,止痛；白藓皮祛风，燥湿，清热解毒；以上九味中药功效相互促进，辅佐本方巩固疗效；漏芦清热凉血解毒，祛湿痹止疼痛；附子补火助阳，散寒除湿，祛寒治痛；麝香开窍醒神，活血散结；羚羊骨清热解毒化瘀消肿；坎炁补气活血，回阳救逆；甘草调和著药，引药归经。
【主治】类风湿关节炎
【用法】每付药先泡3个小时左右，临煎药时把药压实，水超过药1厘米左右，煮开后再煮30分钟左右，第2次，第3次加水与药平即可；连续煎3次,倒在一块,分3次喝,每日喝2-3次,20付是一个疗程；
1、忌用食物：辣椒、桂皮、生姜；
2、宜用食物：薏苡仁、绿豆、豆腐、排骨、牛骨汤、羊骨汤、木瓜、蝎子、家禽、甲鱼、玉浆、胡桃、芝麻、桂圆、大枣、黑大豆。