更新时间:2023-07-08 16:30
弥漫性掌跖角化病(diffuse palmoplantar keratodermia)又称遗传性掌跖角化病(hereditary palmoplantar hyperkeratosis)、掌跖胼胝病、掌跖角质瘤、Thost-Unna综合征。
多从婴儿期发病。轻者仅有掌跖皮肤粗糙,严重时掌跖出现弥漫性斑块,边缘角质增厚,表现光滑,色黄酷似胼胝,或呈疣状增厚,常因弹性消失而发生皲裂,引起疼痛,造成手足活动困难损害可局限在掌跖部,偶尔手背、足背、指、趾、肘、膝、前臂的伸侧、胫前和踝部也可累及,对称分布。可伴有多汗、甲板增厚、混浊。部分患者可合并先天性鱼鳞病或其他先天性异常。病变可持续终生。
无特效疗法。可试服维生素A及维生素A酸,尽量避免创伤。局部可外用角质松解剂。
合理膳食。
早发现,早治疗。
呈常染色体显性遗传。各种族皆可发生,两性发病率大致相等,有统计其发病率在北爱尔兰为1∶4万。有家庭性。
需与下列疾病相鉴别:
1.角化过度型手足癣 皮损鳞屑真菌镜检为阳性。
2.掌跖部慢性湿疹 常有急性发作史,其他部位亦可有湿疹皮损,主觉瘙痒。
实验室检查:
目前没有相关内容描述。
其他辅助检查:
组织病理:角质层增厚,角化不良,粒层和棘层增厚,真皮浅层有轻度炎症细胞浸润。汗腺和汗管偶有萎缩。
目前没有相关内容描述。
病变可持续终生。
发病机制目前还不清楚。常染色体显性遗传。可能为常染色体显性遗传。