更新时间：2024-10-18 11:59
吉兰-巴雷综合征（Guillain Barre Syndrome，GBS），旧称格林-巴利综合征，是一种由免疫介导的急性炎性周围神经病。其特征性症状为对称性的肢体无力、肢体麻木以及出现戴手套和穿袜子样的感觉缺失症状。该病包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病、急性运动轴索性神经病、急性运动感觉轴索性神经病、急性感觉轴索性神经病、Miller-Fisher综合征等分型。吉兰-巴雷综合征的病因可能与感染和免疫反应有关，其发生率在全球范围内的男性和年长的人群中稍高。
吉兰-巴雷综合征分为两大类型，第一类为经典型吉兰-巴雷综合征，以四肢无力为核心症状，伴或不伴脑神经、感觉和自主神经受累，包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（AIDP）、急性运动轴索性神经病（AMAN），急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN），以前两者最为常见；第二类为变异型吉兰-巴雷综合征，如Miller-Fisher综合征（MFS）、Bickerstaff脑干脑炎、纯感觉型、咽颈臂型、截瘫型等，除MFS外，其他类型均较为少见。
对前驱感染或其他事件的免疫应答与周围神经上的共同表位发生交叉反应时，常会诱发吉兰-巴雷综合征。所有有髓神经（运动神经、感觉神经、颅神经、交感神经）均可受累。
病理变化的范围和程度取决于吉兰-巴雷综合征的临床形式。常见形式为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP），患者经电生理诊断检查可见显著脱髓鞘，经腓肠神经活检可见淋巴细胞浸润，而急性运动轴索性神经病（AMAN）等其他形式则有显著轴索丢失，没有淋巴细胞浸润和补体激活，有极少量变性的神经纤维。
诱发因素包括感染、疫苗接种和其他因素。空肠弯曲菌感染是吉兰-巴雷综合征最常见的前驱事件，也是急性胃肠炎的主要原因，其他流感样疾病后发生吉兰-巴雷综合征的风险增加；有些吉兰-巴雷综合征发生在接种疫苗后，但相关风险似乎较小，甚至可忽略不计；小部分患者在手术、创伤或骨髓移植等其他触发事件后发生吉兰-巴雷综合征。吉兰-巴雷综合征也与全身性病变有关，包括霍奇金淋巴瘤、系统性红斑狼疮和结节病。
吉兰-巴雷综合征是一种罕见病，年发病率为（0.81~1.89）/10万，男性比女性更常见（男女发病比例为3∶2）。吉兰-巴雷综合征在任何年龄均可发病，儿童发病率较成人低，年龄每增加10岁，发病率可增加20%。儿童的年发病率为0.6/10万，80岁以上老年人的年发病率为2.7/10万。在全球吉兰-巴雷综合征患者中，AIDP和AMAN的比例差异很大，AMAN在中国及其他亚洲国家更常见，而AIDP在北美地区和欧洲更常见。这种地理分布的差异可能与环境中不同的感染因素相关，也可能与人群间不同的遗传多态性及遗传易感性相关。这些差异不仅影响患者的患病亚型，还可能影响病程及病情的严重程度。近期的一项研究结果显示，中国南方AIDP的发生率更高。该病即使接受标准免疫治疗，仍有5%的患者死亡，20%的患者在发病1年内不能独立行走。
吉兰-巴雷综合征均表现为急性起病，单相病程，50%~80%的患者病情在2周内达到高峰，几乎所有患者病情均在4周内达到高峰，之后趋于稳定或好转。
约2/3的吉兰-巴雷综合征患者在发病前6周内有前驱事件，以上呼吸道感染和腹泻多见，包括巨细胞病毒、寨卡病毒、新型冠状病毒以及肺炎支原体或其他病原体感染，空肠弯曲菌感染多见于AMAN；另外，某些疫苗接种、手术、移植等也可能与发病有关。为了预防病毒感染，进行疫苗接种后，某些疫苗（如流感、疱疹病毒、冠状病毒、腺病毒载体疫苗）可能在一定程度上增加吉兰-巴雷综合征的风险；但病毒感染诱发吉兰-巴雷综合征的风险远远高于疫苗诱发吉兰-巴雷综合征的风险。某些免疫治疗药物（如免疫检查点抑制剂、抗肿瘤坏死因子药物）也可能是吉兰-巴雷综合征的诱因。
当出现双下肢或双上肢快速进展性无力而无明显中枢神经系统受累的表现或其他明显原因时，需考虑吉兰-巴雷综合征。弛缓性肢体无力是AIDP的核心症状。肢体瘫痪远近端均可出现，但多数患者下肢起病早于上肢（Landry上升性瘫痪），数日后逐渐加重，少数患者起病初呈非对称性；肌张力正常或减低，腱反射减弱或消失是AIDP的特征之一，而且经常在肌力仍保持较好的情况下，腱反射已明显减低或消失，无病理反射。部分患者有不同程度的脑神经功能障碍，以面部或延髓部肌肉无力常见，且可能作为首发症状就诊；少数有张口困难，伸舌不充分以及眼外肌麻痹。严重者因颈肌和呼吸肌无力导致呼吸困难。部分患者有四肢远端感觉障碍，疼痛也很常见，可为肌肉、神经根性或神经性痛。部分患者有自主神经功能损害，表现为出汗、皮肤潮红、手足肿胀、营养障碍、心动过速等症状。大约15%的患者可出现尿潴留，但很少需要导尿超过数天。本病常见的并发症是肺部感染、肺不张。
吉兰-巴雷综合征也可以非典型方式出现。无力和感觉体多累及双侧，但也可以为非对称性，或者以近端或远端为主，并且可从腿、手臂或同时从所有四肢开始。此外，严重和弥漫性疼痛或孤立性脑神经功能障碍可先于无力发作。尤其是年幼（<6岁）的儿童可能表现出非特异性或非典型临床特征，如定位模糊的疼痛、头痛、易怒、步态不稳等。如果未能将这些体征识别为吉兰-巴雷综合征的早期表现，可能会延误诊断。在少数非典型吉兰-巴雷综合征的患者中，尤其是仅具有运动体征（纯运动变异）和在电生理检查中为急性运动轴索性神经病亚型的患者，在整个病程中可能会出现正常的反射或反射活跃。
部分吉兰-巴雷综合征患者会出现严重的临床表现，甚至需要入住重症监护室。比如出现快速进展的肢体无力；严重的吞咽障碍或咳嗽反射减弱；呼吸窘迫加重，大约30%的吉兰-巴雷综合征患者最终需要机械通气；严重的自主神经功能异常（如心律失常或血压明显变化），高达20%的吉兰-巴雷综合征患者会出现致死性的自主神经异常。
当出现双下肢或双上肢快速进展性无力而无明显中枢神经系统受累的表现或其他明显原因时，需考虑吉兰-巴雷综合征。
神经内科。
（1）急性起病，病情进展一般不超过4周，之后稳定或好转。（2）符合经典型吉兰-巴雷综合征或变异型吉兰-巴雷综合征的临床表现。
（1）脑脊液存在蛋白-细胞分离现象。（2）神经电生理检查证实存在周围神经病变。（3）发病前6周内存在感染或疫苗接种等前驱因素。（4）血清抗神经节苷脂抗体阳性。
无其他病因导致急性周围神经病变表现的证据。
脑脊液蛋白-细胞分离现象是吉兰-巴雷综合征的特征之一，脑脊液蛋白通常在2~4周内升高最为明显；白细胞数、葡萄糖和氯化物水平正常。
神经电生理检查主要包括运动和感觉神经传导、F波和针电极肌电图测定。通常选择一侧正中神经、尺神经、胫神经和腓总神经进行测定，感觉神经传导还可测定腓肠神经。运动神经传导测定是判断周围神经是否存在脱髓鞘性病变的主要依据。
部分吉兰-巴雷综合征患者血清中可检测到抗神经节苷脂抗体。抗GM1、GD1a抗体阳性常见于AMAN和AMSAN；抗GQ1b、GT1a抗体阳性常见于MFS和Bickerstaff脑干脑炎，也可见于咽颈臂型。截瘫型可有抗GM1或GD1b抗体阳性，而AIDP通常无特异性抗体阳性
免疫相关脑/脊髓炎或血管病，脊髓压迫症。
脊髓灰质炎或其他病毒感染导致的前角细胞病变。
与恶性肿瘤相关的神经根神经病，营养缺乏相关的周围神经病（如各种维生素缺乏、笑气中毒、铜缺乏等）；莱姆病、布鲁杆菌病等感染相关周围神经病；CIDP、自身免疫性郎飞结病、血管炎相关周围神经病；卟啉病周围神经病、中毒性周围神经病（如重金属、正己烷、药物中毒）；危重症相关周围神经病等。
重症肌无力、肉毒毒素中毒等。
肌肉病变：周期性瘫痪、炎性肌病、急性横纹肌溶解症、线粒体疾病、药物或毒物相关肌病等。
可表现为急性起病的肢体瘫痪、步态异常。
一旦诊断为吉兰-巴雷综合征，有条件者应该积极进行免疫治疗，以防止出现严重的肌无力，甚至呼吸肌麻痹。吉兰-巴雷综合征在治疗中可选择的免疫治疗药物包括静脉注射免疫球蛋白（IVIG）和血浆置换，二者均有效且疗效无明显差异。血浆置换和IVIG不必联合应用，联合应用并不增效。由于IVIG更容易管理，因此比血浆置换应用更加广泛，通常作为首选治疗。IVIG的治疗方案为：对于急性期患者，无免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏症等禁忌证者，可用IVIG，用法为400 mg·kg-1·d-1，1次/d，静脉滴注，连续3~5 d。血浆置换治疗方案：每次血浆置换量为每千克体重30~50 ml或以1.0~1.5倍的血浆容量计算，在1~2周内进行3~5次。血浆置换的禁忌证主要为严重感染、心律失常、心功能不全、凝血系统疾病等；其不良反应为血液动力学改变，可能造成血压变化、心律失常，使用中心导管可引发气胸和出血以及可能合并败血症。
对于重症吉兰-巴雷综合征患者应尽早给予免疫治疗。同时，严密观察生命体征，给予心电监护，及时发现自主神经功能障碍，对于存在心动过缓的患者，必要时安装临时心脏起搏器。自主神经损伤后，血压波动大，使用减慢心率或降压药物需慎重。存在吞咽困难和饮水呛咳的患者，需给予鼻饲饮食，避免窒息，保证营养，防止电解质紊乱。合并有消化道出血或胃肠麻痹者，则给予静脉营养支持。伴有呼吸肌受累者，应注意保持呼吸道通畅，加强吸痰及防止误吸，如出现明显呼吸困难、肺活量降低、血氧分压降低，应尽早进行气管插管或气管切开，机械辅助通气。
可应用B族维生素治疗，包括维生素B1、维生素B12、维生素B6等。
（1）注意排尿、排便情况，有无尿潴留和便秘，并及时处理。（2）对有神经痛的患者，可选择加巴喷丁、三环类抗抑郁药等缓解疼痛。（3）注意保持呼吸道通畅，避免痰堵、窒息，如出现肺部感染、泌尿系感染、褥疮、下肢深静脉血栓形成，注意给予相应的积极处理，以防止病情加重。面瘫者应注意角膜眼罩保护，防止角膜溃疡。（4）因语言交流困难和肢体严重无力而并发抑郁时，特别是使用气管插管呼吸机支持时，应给予心理支持治疗，必要时给予抗抑郁药物治疗。（5）患者病情严重，无法表达不适时，注意密切观察，寻找患者烦躁不安的原因，如尿潴留、腹胀、肢体疼痛、焦虑等。
当患者生命体征稳定时，应尽早进行神经功能康复锻炼，以预防废用性肌萎缩和关节挛缩。康复早期应着重于减轻残疾，后期更注重于恢复患病前的运动与感觉功能和身体状态。吉兰-巴雷综合征患者的训练项目包括运动锻炼、固定踏板车、步行以及力量训练，可以提高患者身体素质、步行能力以及日常生活独立能力。然而，应当监测患者锻炼的强度，过度活动可以导致疲劳。
应用中西医治疗吉兰-巴雷综合征是通过辨证论治及辨病论治相结合，中药治疗以健脾养胃补益肝肾，达到整体调治，疏通气血，充养肢体，恢复机体正常生理功能。对于急性重症患者，在恢复期配合针灸、按摩、理疗及医疗体操等，可以进一步促进神经功能的恢复。
大部分吉兰-巴雷综合征患者病情在2周内达到高峰，继而持续数天至数周后开始恢复，少数患者在病情恢复过程中出现波动。多数吉兰-巴雷综合征患者，即便是严重四肢瘫痪和需要长时间机械通气的患者，多在起病后1年内可完全恢复。约80%的吉兰-巴雷综合征患者在起病后6个月内恢复独立行走的能力。虽然吉兰-巴雷综合征患者总体预后较好，但仍有3%~10%的患者死亡，主要死于心搏骤停、自主神经功能障碍、呼吸衰竭、感染、肺栓塞等心血管和呼吸系统并发症，可见于急性期或恢复期。该疾病的长期后遗症较常见，包括神经病理性疼痛、无力和疲劳，这些后遗症仍有可能在起病5年后好转。
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