朊病毒蛋白质

更新时间:2023-10-05 15:36

朊病毒蛋白质(prion protein,PrP)是一类高度保守的糖蛋白。正常脏病毒(PrP)广泛表达于脊椎动物细胞表面,它可能与神经系统功能的维持、淋巴细胞信号转导及核酸代谢等有关。致病性朊病毒(Pr~)是PrP的构象异构体,两者之间没有共价键差异。PrP~可引起一系列致死性神经变性疾病,这种与朊病毒蛋白质构象相关的疾病统称为朊病毒病。

朊病毒的发现打破了“病毒必须有核酸”的传统观念,因而在理论上具有重大意义。(的 Pr)prpst (-m)人类的朊病毒病包括:库鲁病(Kuru disease)、脑软化病(Gerstmdann syndrome,GSS)、克-雅病(Creutzfeldt-Jakob disease,JD,纹状体脊髓变性病)、新变异型CJD或称人类疯牛病以及致死性家族性失眠症。动物的朊病毒病包括:牛海绵状脑病,俗称疯牛病;羊瘙痒症;貂传染性脑病和猫海绵状脑病等。这类疾病典型的共同症状是痴呆、丧失协调性以及神经系统障碍,主要的病变是蛋白质淀粉样变性(amyloidosis)。此类疾病有遗传性、传染性和偶发性形式。

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