更新时间：2023-09-22 18:12
银屑病俗称牛皮癣，类似中医疕。是一种常见的具有特征性皮损的慢性易于复发的皮肤病。
泛发性脓疱型银屑病（generalized pustular psoriasis，GPP）（后简称：GPP）是一种罕见的、临床异质性的皮肤疾病，其特点是广泛的、无菌性的、广泛分布的脓疱发作，伴或不伴系统性炎症。临床表现为红斑基础上机型发走的多发性无菌性脓疱，针尖至粟粒大小，分布密集广泛，可累及甲、手掌、足跖，数小时后，脓疱融合形成大片脓湖，同时伴有发热、肌痛、白细胞增多等中毒症状，一般1-2周脓疱干燥结痂，病情自然缓解，但可反复呈周期性发作。可伴有地图舌、沟状舌、皱襞舌等。
泛发性脓疱型银屑病是一种极其罕见的皮肤病。北京大学公共卫生学院詹思延等人在2021年发表的《中国泛发性脓疱型银屑病的患病率和疾病负担调查: 一项基于全国2012-2016 年城镇医疗保险数据的测算》显示，中国泛发性脓疱型银屑病的粗患病率为1.403/10万，GPP患病率呈现“双峰”分布，首次出现的高峰为0～3岁，第二高峰则为30～39岁。
脓疱型银屑病的确切病因与发病机制尚未完全阐明，可能涉及遗传和免疫应答异常等多种因素，中国学者发现，白细胞介素36受体拮抗剂基因（IL⁃36RN）可能是GPP 最常见的致病基因，其中c.115+6T C是一突变热点，且发病年龄与IL⁃36RN变异频率无关，这一结论与国外研究结果一致。不伴寻常型银屑病的GPP患者IL⁃36RN突变携带率（71%）高于伴发寻常型银屑病的GPP 患者（38%）。
泛发性脓疱型银屑病有5个临床类型：急性GPP、妊娠期GPP、婴幼儿脓疱型银屑病、环状脓疱型银屑病及GPP的局限型。
本型最常见的诱因是银屑病皮损在治疗过程中受到不规则外用糖皮质激素、维A酸类药物、维生素D3衍生物及其他外用药物（包括煤焦油、蒽林等）等的刺激，导致原皮损加重。
欧洲罕见和严重银屑病专家网络（ERASPEN）建议的泛发性脓疱型银屑病的诊断可参考如下四点：
① 原发的无菌性脓疱；
② 伴发或不伴发系统症状；
③ 伴发或不伴发寻常型银屑病；
④ 复发大于1次或病程持续（大于3个月）
日本皮肤病协会（JAD）建议的诊断可参考如下四点：
① 发热、乏力等系统症状；
② 全身或大面积皮肤潮红，伴有多个无菌性脓疱，有的融合形成脓湖；
③ 组织病理学特征为以Kogoj海绵状脓疱为特征的角层下脓疱；
④ 上述临床和组织学特征反复出现。
具有上述4个特征的患者可明确诊断为泛发性脓疱型银屑病，具有2-3个特征的患者为疑似泛发性脓疱型银屑病。
临床中需要与GPP相鉴别的疾病主要有急性泛发性发疹性脓疱病、IgA天疱疮、角层下脓疱性皮病（Sneddon Wilkinson病）、嗜酸性脓疱性毛囊炎、反应性关节炎（Reiter病）等。对于儿童患者，则需与新生儿中毒性红斑、新生儿暂时性脓疱性黑变病等相鉴别。
泛发性脓疱型银屑病严重程度的评价尚无统一的客观标准。皮肤科临床常用的GPP评估标准为GPP皮损面积和严重程度指数（GPPASI）以及GPP医师总体评估（GPPGA）。
GPPASI评估方法如下：
GPPGA评估方法如下：
脓疱型银屑病患者的生活质量评估与寻常型银屑病相一致，多采用皮肤病生活质量指数（DLQI）量表，量表共有10个条目，分成4个方面，包括患者健康相关的生活质量（日常活动、人际关系、症状和感觉、休闲、工作和学习及治疗等），每项0～3分，总分为30分。评估标准为：0～1分，对生活没有影响；2～5 分，轻度影响；6～10 分，中度影响；11～20分，较大影响；21～30分，极大影响。
治疗目的以控制及稳定病情、减缓发展进程、减轻临床症状为主。尽可能避免诱发病情加重的因素，减少治疗的不良反应，控制与脓疱型银屑病相关的并发症，提高患者的依从性和生活质量。脓疱型与其他类型银屑病一样，现阶段治疗只能控制病情，不能阻止复发，因此治疗过程中与患者沟通并对病情进行评估是治疗的重要环节。
脓疱型银屑病的治疗与其他类型银屑病相同，应遵循规范、安全和个体化的原则。在选择治疗方案时，需全面考虑患者的病情、需求、耐受性、既往治疗史、药物不良反应及经济承受能力等，综合制定合理的治疗方案。在此原则下，各种治疗方法的序贯治疗、联合治疗及替换治疗等同样可成为泛发性脓疱型银屑病治疗的有效手段。
中国《脓疱型银屑病诊疗专家共识（2022版）》建议：GPP以系统治疗为主，包括阿维A、甲氨蝶呤、环孢素和生物制剂等，非急性期也可联合光疗，例如窄谱中波紫外线（NB⁃UVB）或光化学疗法（PUVA），外用治疗则根据皮损变化选择不同的剂型。
一、急性GPP的治疗：
对于急性GPP，应去除和避免诱发因素，包括停止应用诱发疾病的药物及刺激性较大的局部治疗，如有感染则应尽早采取积极有效的抗感染治疗。
（1）传统药物：
（2） 生物制剂：
佩索利单抗：中国国家药品监督管理局已批准罕见皮肤病创新药佩索利单抗注射液的上市申请，用于治疗泛发性脓疱型银屑病(GeneralizedPustular Psoriasis，简称GPP)发作。
2021年12月23日，《新英格兰医学杂志》公布了佩索利单抗的Effisayil™ 1关键性II 期临床试验的最新数据。研究结果表明，佩索利单抗显著改善了泛发性脓疱型银屑病(GPP)患者急性发作的体征和症状。在这项为期 12 周的临床试验中，53 名出现 GPP急性发作的患者接受了单剂佩索利单抗静脉注射或安慰剂治疗。结果显示：治疗一周时，54% 接受佩索利单抗治疗的患者无可见脓疱，而安慰剂组为6%；43% 接受佩索利单抗治疗的患者达到皮损完全清除/几乎完全清除，而安慰剂组为 11%。
2. 外用治疗：
对于急性期患者，应注意保护皮损，避免各种刺激，无需特殊外用药。有脓疱时宜用粉剂或洗剂，干涸后宜用润肤剂。皮损较局限的环状脓疱型银屑病可局部外用弱中效糖皮质激素乳膏或软膏。
3. 物理治疗：
4. 并发症处理：
二、妊娠期GPP的治疗：
环孢素、糖皮质激素、生物制剂、NB⁃UVB 可作为妊娠期GPP 的推荐治疗方案。临床治疗药物需考虑对孕妇本人、胎儿及胎儿出生后的影响。
1. 传统治疗：
2. 生物制剂：
三、婴幼儿GPP的治疗
阿维A、甲氨蝶呤、环孢素、生物制剂和NB⁃UVB（适用于非急性期）可作为推荐方案。首先，需消除诱发和加重因素，治疗咽部和肛周的链球菌感染，减少创伤以避免同形反应及诱发远隔部位发疹。其次，应在确保安全的前提下再考虑疗效。
目前对银屑病尚无特效疗法。现有各种疗法只能达到近期疗效，不能防止复发。
解除思想顾虑，消除精神创伤，避免各种诱发因素。勿滥用药物，特别在急性进行期应避免应用强烈刺激性药物及紫外线照射，热肥皂水洗浴等。
外用药物疗法应用得当，对银屑病可有较好的近期疗效。常用者有：
（1）角质促成剂
此类药物除具有刺激皮肤，改善局部微循环作用外，并具有干扰RNA合成，抑制蛋白合成，减低有丝分裂作用。在紫外线作用下，并有抑制DNA合成作用。对寻常性银屑病可用焦油制剂（如5～10%黑豆馏油、糠馏油、松馏油、煤焦油等）、5－10%硫黄、5%水杨酸、5%白降汞、1－2%焦性没食子酸（acid
pyrogallol）,0.1～0.4%蒽林（anfhralin）、芥子气(mustardgas)等，配为软膏或泥膏。焦油类及蒽林亦可与皮质类固醇配伍使用。蒽林刺激作用强，可引起红斑、灼痛、剧痒、皱襞部应慎用。芥子气常用者为1：2万－1：1万软膏，适用于寻常性银屑病稳定期及恢复期。本药刺激性较强，急性进行期禁用，对粘膜有刺激性，头面部以不用为宜，有肝肾疾患者禁用。
（2）皮质类固醇霜剂
可外涂或加封包，或加于焦油类药物内，效果较好。对慢性限局性皮损亦可用醋酸强的松龙加等量1%普鲁卡因溶液作皮损或皮损下封闭。
（1）免疫抑制剂
皮损泛发，外用药物疗效欠佳可考虑应用。常用者有氨甲喋呤（MTX、乙亚胺、乙双吗啉、羟基脲（hydroxyurea）等。本类药物不良反应较多，用时须严格掌握其剂量用法，并须于疗前疗后定期作各项化验检查。乙亚胺、乙双吗啉（bimolani）在严格控制用量下可用于寻常性银屑病，其他免疫抑制剂可用于乙亚胺及乙双吗啉的疗效不佳时及某些重症脓疱性及关节病性银屑等。
（2）维甲酸应用芳香性维甲酸类药物，有一定疗效。
（3）抗生素常用者有青霉素及新型青霉素，可用于寻常性银屑病急性点滴型伴有扁桃体炎或咽峡炎者。
（4）皮质类固醇可用于红皮病型、关节病型或泛发性银屑病应用其他药物无效时，寻常性银屑病禁用。
除上述药物外，在急性进行期及红皮病型者亦可用普鲁卡因静脉滴注（普鲁卡因240mg维生素C100mg加入5%葡萄糖液500ml，每日1次，7－10次为一疗程）。慢性稳定期可试用厌用厌氧短棒状杆菌菌苗注射。
常用者有浴疗、光疗及光化学疗法。①浴疗：常用者有磺黄浴、糠浴、焦油浴、矿泉浴、海水浴、中药浴等，可刺激皮肤、改善血行，消除炎性浸润。中药药浴常用者有花椒、枯矾、侧柏叶、楮桃叶等多种药物。亦可用花椒、枯矾各120g、野菊花250g、朴硝500g、加水适量，煎水作全身浴，用于寻常性及红皮病型，有较好疗效。②光疗：主要为紫外线疗法，可单用紫外线照射，亦可用药物加紫外线照射或外涂焦油油类药物加紫外线照射，再加水疗（Godckerman三联疗法）。③光化学疗法：主要为口服或外用8－甲氧补骨脂素（8－methoxypsoralen,8-MOP）,再用长波紫外线（UVA）照射（PUVA）。同时须采取预防白内障措施，服8－MOP后24－48小时戴防UVA眼罩，注意继发皮肤癌瘤。对光敏或有严重器质性疾病患者以及妊娠期禁用。
国内有不少较好经验，有用辨证施治，亦有用单味中药者。一般对急性进行期特别是急性点滴型伴有扁桃体炎、咽峡炎者，法宜清热、凉血、消斑、化瘀、除风、止痒。方用青黛饮、紫草消斑汤、凉血散风汤等加减。对稳定期，如病势迁延，脾湿胃热者，可用除湿胃苓汤加减；有气滞血瘀、月经不调者，可用桃红四物汤加减。复方青黛丸、郁金银屑片、丹参片、雷公藤片、口服，均有一定疗效。单用中草药者有丹参、当归、拔葜、板蓝根、土大黄、三梭、莪术等。对红皮型或急性泛发性者，法宜清热凉血，可用黄连解毒汤或五味消毒饮加减。对脓疱性银屑病法宜清热解毒，方用龙胆泻肝汤合五味消毒饮加减。对关节病型者法宜调补肝肾，活血通络，方用独活寄生汤加减，二至丸等。