更新时间：2023-02-21 19:53
派杰氏病，又称湿疹样癌，英文译为：Paget‘s disease。分为乳腺派杰氏病(mammary Paget s disease，MPD)和乳腺外派杰氏病(extramammary Paget S disease，EMPD)。乳腺派杰氏病发生于乳头和乳晕，乳头下方常合并有乳腺导管内癌或浸润性癌。乳腺外派杰氏病多发生于外阴、阴囊、腹股沟、腋窝、肛周或外耳道等处，其中位于会阴生殖区或肛旁的部分病例可伴有泌尿生殖道或消化道的癌肿。
1874年James Paget首先描述了发生于乳头的乳腺Paget’s病，1889年Crocker报道了首例累及阴囊和阴茎的乳腺外Paget’s病。EMPD多发生于富有大汗腺的部位，如肛周、大阴唇、阴囊和会阴部等。发生年龄多为40岁一60岁，40岁以内者少见。
本病特点：①发病率低，好发于中老年人；②病史长，病情发展缓慢。其皮损为边界清楚的红色斑块，表面伴渗出、结痂或脱屑，逐渐向周围扩大，可发生溃疡，多伴局部瘙痒。病理表现为病灶中存在特异的Paget’s细胞，该细胞单个散在或成簇状，存在于上皮的基底层和深棘层内，亦可伸至上皮表层或毛囊鞘的外层以及汗腺导管和皮脂腺的上皮内。诊断主要依靠病变部位活检病理学检查。
派杰氏病起源于表皮原始干细胞，也有作者认为起源于腺体。派杰氏病在国内较为罕见，但外阴属于较易受累部位，与外阴癌相比，大约为53；1。该病好发于绝经后妇女， 主要症状为顽固性外阴瘙痒和局部疼痛或烧灼感，典型病灶表现为外阴部隆起边界清楚的红色湿疹状斑块，有白色痂皮覆盖，确诊依靠病理活检。镜下见在表皮深层有派杰细胞： 细胞大、胞浆丰富、呈透明空泡状。本病常同时并发其他内脏癌瘤，如前庭大腺癌、胃癌、乳腺癌等。