血浆游离血红蛋白的增加是血管内溶血的指征。假如血浆中游离血红蛋白达到一定水平时（900～1000mg/L）就可由尿液排出，即伴有血红蛋白尿症，见于蚕豆病、PNH、阵发性严寒性血红蛋白尿，不稳定血红蛋白症，冷凝集综合征等。

自身免疫性溶血性贫血，镰形细胞贫血及海洋性贫血血浆游离血红蛋白可轻度可中度增加。

严重输血反应，尤其是血型不合，可发生严重的输血反应，使血浆游离血红蛋白大幅度增加，可能对肾小管有毒性作用，引起严重肾脏损害，危及生命。