红细胞外部因素

感染、糖尿病酮症酸中毒等诱因可能使慢性溶血加重，严重时可出现急性肾衰竭和短暂性的骨髓造血功能停滞。

红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症患者在一些导致机体氧化应激情况的诱因下可发生典型的临床表现，如食用蚕豆和使用某些药物，分别称为蚕豆病和药物性溶血。诱发药物性溶血的常见药物有抗疟药（伯氨奎、奎宁）、解热镇痛药（阿司匹林、对乙酰氨基酚）、磺胺类药、酮类（噻唑酮）、砜类（氨苯砜、噻唑砜）、维生素K等。

溶血性贫血在人群中的发病率尚无明确统计数字，但占全部溶血的 5%，并可发生在各个年龄段。

目前，尚缺乏准确的统计学数据。

患者的临床表现和溶血发生的场所、程度、速率、持续时间、心肺代偿能力等相关，不同类型的溶血性贫血患者可能存在很大差异。

急性溶血性贫血

慢性溶血性贫血

该疾病通常无明显伴随症状。

当出现以下情况时应立即拨打急救电话或前往急诊就诊，并排除诱发急性溶血的诱因：

医生主要根据患者的临床表现和实验室检查确定溶血性贫血的诊断及溶血部位（血管内还是血管外），根据病史及溶血性贫血相关的特殊检查确定溶血的病因和类型。

医生查体

实验室检查

检查的原则是首先进行贫血的一般实验室检查，再进行溶血性贫血的筛查。在确定溶血后，初步判断病因的基础上针对性地选择特殊检查。

一般检查

影像学检查

溶血性贫血主要需要与缺铁性贫血、巨幼细胞贫血恢复早期、体腔或组织内出血、药物诱发性高胆红素血症及骨髓转移瘤等疾病相鉴别，这些疾病虽然有部分临床表现与溶血性贫血类似，但是本质上并不是溶血，缺乏红细胞破坏过多的证据，医生通过实验室检查不难鉴别。

急性期治疗

严重的急性溶血可能造成急性肾衰竭、电解质紊乱和休克等致命并发症，需要做好积极处理。

抗休克治疗

补充液体及血浆以扩充血容量，输入新鲜同型血液以控制溶血性贫血。

保护肾功能

血浆交换治疗

通过彻底清除患者体内的异型红细胞和释放到血液中的有害产物。

一般治疗

糖皮质激素

免疫抑制剂

脾切除术

主要用于治疗遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血以及自身免疫性溶血性贫血等。

由于脾切除后可能发生致命的肺炎链球菌感染，要严格掌握手术的适应证：

建议手术前后按期接种肺炎链球菌三联疫苗。

由于患者的基础状态不同，术后恢复的时间大致在2~4周不等。

异基因造血干细胞移植

成分输血

成分输血是指把全血用相应方法分离成不同的血液组分，根据病情的需要为患者进行输注。

该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持，但一些中医治疗方法或药物可缓解症状，建议到正规医疗机构，在医师指导下治疗。

该病不同类型的预后差异很大，部分类型在去除病因后可以治愈，部分类型需要长期输血治疗。

急性溶血性贫血

主要并发症有急性肾衰竭、周围循环衰竭等。

慢性溶血性贫血

主要可导致胆石症、肝功能损害、下肢复发性溃疡、血栓栓塞性疾病等。

对于一些有明确病因，以及接触诱发因素可能导致溶血发作的溶血性贫血类型，应避免接触相关危险因素，如家族中有蚕豆病患者的人群应避免食用蚕豆，既往使用药物曾诱发溶血的人群再次用药时应当咨询医生。

避免食用明确过敏的食物或诱发溶血的食物。膳食应以高蛋白、高热量、富含维生素食物为主，如瘦红肉、鱼类、虾类、新鲜蔬菜、水果等。如果血液含铁量过多，则在饮食方面要采用低铁饮食，减少动物肝胜等含铁丰富和强化铁的谷类食品。如长期慢性血红蛋白尿等情况合并铁缺乏，则应增加含铁丰富的食物。多饮水，成人应保证每日饮用1500~1700毫升的温白开水，勤排尿。回避煎炸、生、冷、烫的食物，尽量不吃辛辣刺激的食物(如辣椒、咖喱、芥末等)，以免对身体造成刺激。食物应洗净后做熟，避免饮食卫生不当引发感染。少食多餐，维持适宜体重。

对贫血、溶血及其相关症状或体征和药物不良反应进行自我监测。

溶血性贫血的发展史可以追溯到很久以前，但直到19世纪中期才开始得到系统的研究和认识。

在19世纪中期，随着医学研究的发展，人们对贫血病的认识逐渐深入。当时的医学家们开始注意到一些特殊类型的贫血，其主要特点就是红细胞过早破坏。这些疾病通常会伴随着黄疸、脾脏肿大等症状，但具体原因仍不明确。

到了20世纪，随着生化技术和实验方法的进步，人们逐渐发现了溶血性贫血的一些病因和机制。例如，遗传性溶血性贫血、免疫性溶血性贫血等不同类型的溶血性贫血陆续被发现，并得到了进一步的解释和研究。

随着血液学和免疫学等相关学科的不断发展，人们对溶血性贫血的认识逐渐深化。目前，溶血性贫血已经被系统地分类，并且针对不同类型的溶血性贫血，也有了相应的治疗方法和手段。

总的来说，溶血性贫血的发展史是一个逐步深化的过程，经历了从表观症状的认识到深层次机制的探索，至今仍在不断发展之中。

2021年，国家血液系统临床医学研究中心、北京大学血液病研究所、北京大学人民医院血液科张晓辉教授团队，针对TA-TMA做了一系列的研究探索，发现血浆置换治疗能够获得较高的缓解率，减低TA-TMA患者死亡率，从而成为治疗TA-TMA的有效途径。

2022年8月4日，华东师范大学生命科学学院与中南大学湘雅医院等合作研究，在《自然·医学》杂志上发表了研究论文，报告了世界首例CRISPR基因编辑治疗β0/β0型重度地贫儿童患者的临床结果。 β-地中海贫血是一种遗传性溶血性疾病,是最常见的单基因疾病之一。

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