更新时间:2024-04-23 10:53
出现 SLE 神经系统表现的病人中 8 % ~ 16 %的病人有血管病变,血管炎的发病机制与免疫性血管炎基本类似,
即病变部位免疫复合物形成和(或)细胞的直接损害。
临床特征主要有:
⑴非血栓性神经系统狼疮(以血管炎病变为特征) 表现为发热、意识障碍、头痛,并在数天及数小时内出现癫痫发作、神经症状、脑脊髓炎症状;如不治疗,病人将昏迷直至死亡。
⑵ 血栓栓塞性血管炎 :最多见的症状为一过性缺血发作(TLA)或局灶性定位症状(偏瘫、偏身感觉障碍或失语),出现局灶性神经系统症状者抗磷脂抗体出现有意义的变化。
⑶ 出血:部分病人有出血倾向,出血的原因很多,可能是血栓形成后出血,高血压性出血,尿毒症或治疗后出血。
⑷狼疮性头痛:头痛是SLE非常多见的神经精神症状,约占SLE病人的 16 % ~ 39 %,有时头痛是非常剧烈的。头痛的原因很多,可能是血管炎性的、高血压性的、单纯偏头痛或肌紧张性头痛。
⑸癫痫发作:由于积极地对SLE治疗及抗惊厥药物的应用,癫痫发作已较 50 年代明显减少。
⑹ 运动障碍:(包括舞蹈病、偏侧投掷运动、共济失调、震颤麻痹)。
⑺ 瘫痪:脊髓病变或急性多发性神经根炎。
⑻ 脑病综合症:SLE对脑部的损害是多方面的,因此可出现多种器质性脑病表现,如认知功能障碍、情感异常、人格异常、痴呆。慢性脑病综合症通常并非是疾病活动的表现,但治疗困难。
⑼神经症状表现:很多SLE病人会出现一些非特异性神经症状,如注意力不集中、思维不太清晰、抑郁、胆小、头痛等症状,神经系统检查无阳性表现,但心理测试可发现认知功能有障碍。
⑽ 认知障碍:很多狼疮患者可出现思维、谈话、记忆、计算障碍,通称为认知功能障碍。
⑾ 假性脑瘤及脑水肿:假性脑瘤表现为良性颅内压增高而无局灶性神经功能缺损症状,病人通常表现为头痛、视盘水肿,CSF 检查无生化及免疫功能异常。 有部分患者用西药治疗效果不好,如同时使用中药,常可获更好疗效。