疱疹样皮炎

更新时间:2024-01-06 17:54

疱疹样皮炎是一种较为少见的慢性良性复发性大疱性皮肤病,病因不明。它的特点是反复发作、病程呈慢性经过、皮疹形态多样、对称分布、剧烈瘙痒、预后良好。多发生于22~55岁。常有无症状的谷胶过敏性肠病。

病因

关于疱疹样皮炎的发病原因,目前尚未有定论,大多数学者认为该病与患者免疫异常及小肠病变有关。

1.免疫异常

在患者的皮损和正常皮肤真皮层有免疫物质IgA沉积,在荧光显微镜下可见到它们呈颗粒状。另外,大约70%的患者血中可以找到特殊的抗体及免疫复合物。这些均提示疱疹样皮炎与患者自身免疫异常有关。

2.小肠病变

多数患者有小肠病变,大多数患者无消化道症状,仅有20%~30%患者有腹胀、腹泻和吸收不良,大便常规检查示较多脂肪小颗粒,说明患者肠道功能异常。如果患者食用含谷胶(俗称面筋,又名麦胶)的食物,如小麦、大麦、燕麦、黑麦,患者皮肤症状及肠功能异常加重,这说明疱疹样皮炎患者存在对谷胶的敏感性。

临床表现

好发分布于肩胛、臂、骶及四肢伸侧,皮损对称分布。皮疹呈多形性,成群或排列呈环形,葡行性或地图形。初起为点状红斑或小丘疹,迅速变为粟粒、豌豆或更大的水疱,水疱紧张壁厚不易破,尼氏征阴性。1~2日后,水疱变为脓疱。早期剧烈瘙痒,夜间尤甚,常因搔抓而不断接种新疹。碘化钾可加重病情。

检查

1.实验室检查

(1)血液中嗜酸性粒细胞升高,分类计数最高可达0.40。

(2)25%~50%碘化钾软膏做斑贴试验,多数患者24小时内局部出现红斑、水疱。

2.免疫学检查

(1)直接免疫荧光检查 皮损周围3mm内外观正常皮肤或淡红斑处,90%患者真皮乳头有颗粒状IgA和C3沉积。水疱处由于炎症的破坏常呈阴性结果。

(2)血清学研究 少数患者血清IgA升高,IgM减低,在谷胶敏感性肠病患者中90%常有IgA抗肌内膜抗体。36%患者有抗网状纤维抗体IgG和2/3患者有抗麦胶蛋白抗体。

(3)免疫遗传学 白细胞表面组织相容性抗原(HLA)测定,发现HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DQw2阳性率分别为90%、95%和100%,比正常人30%、23%和40%明显增高。

3.组织病理学检查

早期真皮乳头顶部毛细血管周围有较多中性及嗜酸性粒细胞浸润,形成以中性粒细胞为主的小脓肿,使该处胶原纤维发生溶解,使乳头顶部与表皮分离,形成多房性水疱。36小时后,由于渗出加重,融合成单房性表皮下大疱。真皮内血管周围有多数嗜酸性粒细胞及中性粒细胞浸润,偶见血管炎改变。

诊断

根据多形性皮疹,以水疱为主,排列呈环形,好发于肩胛、臀部和四肢伸侧,对称分布,剧烈瘙痒,尼氏征阴性,有时伴有吸收不良表现,组织病理为表皮下水疱,真皮乳头有中性粒细胞小脓肿,IgA呈颗粒状沉积,砜类药物有较好的治疗效果,可诊断。

鉴别诊断

需与疱疹型天疱疮、大疱性类天疱疮多形红斑和大疱性表皮松解症相鉴别。

治疗

1.一般治疗

避免吃含碘剂、溴剂的药物(如华素片)和食物(如紫菜、海带),宜无谷胶(面筋)饮食。

2.全身治疗

(1)氨苯砜 每日2次或3次口服,可在1~3天之内缓解瘙痒等症状。若症状无改善,遵医嘱适当增加剂量。

(2)磺胺吡啶 无氨苯砜效果好。

接受氨苯砜和磺胺吡啶治疗的疱疹样皮炎病人,在治疗前和治疗后的前4周,每周要检查血常规,以后8周,每2~3周检查1次,继之每12~16周检查1次,因为随时可能发生粒细胞缺乏症溶血性贫血高铁血红蛋白血症是最常见的副反应。这些副反应在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏的患者非常严重。中枢神经系统或肝脏毒性反应罕见。如果使用氨苯砜治疗引起溶血,明显心肺功能障碍或周围神经病变,应考虑改用磺胺吡啶。磺胺吡啶一般不会引起溶血。

某些疱疹样皮炎患者通过严格而长期的(如6~12个月)无谷胶饮食,不用或少用药物治疗也可控制病情。

3.局部治疗

以止痒、消炎和预防继发感染为主。

预防

部分病人对谷胶过敏,限制谷胶饮食后,病情可自然好转,同时亦应避免含碘、溴、氯的食物、药物。

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