更新时间：2023-09-12 22:43
硬脊膜动静脉瘘(SDAVF)是近20年来才逐渐被人们认识的一种椎管内血管畸形。从1977年Kendall和Logue首次报告了10例SDAVF以来，国内外已陆续报道了260余例。由于介入神经放射学和显微神经外科学的发展，目前人们对该病的认识已有了很大的进步。现就近年来国内外SDAVF的研究进展作一介绍。
1 SDAVF病因学
近年的研究结果越来越支持后天获得性因素起决定性作用的观点。其主要支持点有：（1）硬脊膜血管组织学研究显示在正常的硬膜存在潜在的动静脉交通。（2）有人已经报道先出现颅内静脉窦的闭塞，然后出现硬膜动静脉交通的病例。（3）颅内手术后的病例有些出现了硬膜动静脉的交通，而这一病变在术前的血管造影时没有出现。（4）有文献报道静脉窦的闭塞或狭窄先于外伤后瘘口的发生。（5）多数病人在40岁以后才出现症状，而且瘘口处血流慢，供血血管扩大不明显，与先天性病变的瘘口表现相反。（6）病灶位于硬脊膜，但静脉引流却仅限于冠状静脉系统。（7）由于脊神经根处的硬脊膜靠近椎间盘、椎骨或韧带，所以该处硬膜极易受创伤的损害。
2 SDAVF解剖学
椎管的血液循环是个相对独立的系统，尤其是椎管内静脉系统与全身其它静脉系统相比有较大差别，故Batson在1940年提出了第4静脉系统的概念，这一系统中的静脉血管内无瓣膜，从而为SDAVF的发生提供了解剖学条件。本病是在包绕脊神经根的近端硬膜处及其周围出现动静脉交通性病变，通常有一个或几个供血动脉及一根引流血管，瘘口位于椎间孔附近的硬膜外侧或下方相当于神经根袖套的“腋窝”处，少数位于前侧。
3 SDAVF病理生理学
目前认为引发病人脊髓损伤症状的原因是冠状静脉丛静脉压缓慢升高导致髓内动静脉压力梯度减小。其过程是：（1）椎间孔处的动静脉交通使动脉血倒流入根髓静脉。（2）根髓静脉内血流方向与正常时相反，故血液反流入冠状静脉丛，使静脉压升高，血液淤滞。（3）髓内血管亦发生类似变化，使组织压升高，自动调节能力进行性下降，局部出现水肿及缺血性变化。如“Foix-Alajouanine综合征”，不是由于病变处的自发血栓形成，而是因为静脉引流不充分，静脉压力升高所致。Hassler用微血管多普勒测量出静脉压力在7.2～10.4 kPa，血流通过脊髓的时间亦由正常的15～20秒延长至40～60秒。
4 SDAVF的临床表现
4.1 发病率 因该病临床少见，其发病率尚无准确统计。Merland等认为多数“髓后血管瘤”是根髓动静脉瘘，即我们所说的SDAVF，故其发病率高于脊髓血管瘤。
4.2 年龄及性别 根据Symon、Rosenblum、Hassler及凌锋等报道的97例患者，发病年龄为22～76岁，但中老年患者多见。男多于女，男性患者占86.6%。
4.3 病变部位 从上述97例患者的检查结果及手术发现可以看出，病变主要集中在下胸椎及腰椎，其它部位少见。
4.4 症状与体征 该病为非自限性疾病，一旦患病，症状将进行性加重，最后导致神经系统不可逆损害。经治疗后虽症状可减轻或消失，但也可加重或复发。其病程较长，从出现症状到明确诊断平均需要2.7年，一般2年内双下肢或其它如排尿、排便等功能进行性恶化，2～4年出现截瘫。Symon和Keonig发现该病最初症状很不典型，与任何脊髓受压迫的最初表现相似，主要是圆锥功能异常。以后感觉、运动和括约肌功能均出现变化，至就诊时最常见的症状是排便、排尿功能障碍，与其它髓外良性肿瘤和髓内神经胶质瘤的出现时间相比均明显提前。可因运动、某种特定体位、怀孕、做Valsalva动作等导致静脉压力升高，引起症状加重。通常出现的体征是下肢上和/或下运动神经元的损害，Keonig通过对20例该病患者的研究发现，有95%的病人有下运动神经元受损的体征，而最常出现的是脊髓后索及脊髓丘脑束受损所致的感觉异常，另外，Symon报告了在其治疗的55例SDAVF患者中，56%出现下肢肌力下降，少数(13%)出现肌肉萎缩。而蛛网膜下腔出血在本病患者中少见，在Symon的患者中无1例出现，但有6例出现了蛛网膜炎，即Pia所说的蛛网膜下腔出血的早期征候。
5 SDAVF诊断
该病由于散在发病，起病隐袭，病程较长并逐渐加重，所以早期确诊较为困难，许多病人在被确诊和手术前已严重丧失了自主活动的能力。 确诊本病的唯一方法是选择性脊髓动脉造影，可清晰地显示病变处的异常血管。因为本病的临床体征平面与实际病变平面可完全不一致，同时Chaloupka和Gobin等在1995年首次通过造影发现在1例病人身上同时存在2处SDAVF，所以有必要进行完全的脊髓血管造影，即包括所有供应脊髓的动脉。但也有人指出，在进行造影后，个别病例出现症状恶化。其它方法，如椎管造影，能显示扩张、迂曲的血管影，但无法与脊髓血管瘤等病变相区分；脑脊液检查常出现“蛋白细胞分离现象”，即蛋白质含量升高，细胞数正常，这种现象在椎管内肿瘤常见，故亦无诊断的特异性。
目前被广泛接受的确诊标准是：（1）年龄＞40岁，尤其是男性患者；（2）表现为双下肢的感觉、运动和括约肌功能异常，且症状进行性恶化，体征不断发展；（3）选择性脊髓动脉造影发现硬脊膜附近瘘口及动静脉的异常交通。
6 SDAVF治疗
6.1 治疗原则 由于本病的自然病程是逐渐加重的，神经系统的损害在晚期为不可逆，所以SDAVF应早期手术治疗。Symon、Oldfield等认为本病的手术治疗应通过阻断这种动静脉之间的交通来实现。而对病灶进行手术切除的前提是：（1）病灶的供血动脉不同时供应脊髓；（2）所涉及的神经根功能不很重要。如采用栓塞治疗，则所有的供血动脉均应被长效的栓子栓塞，以防止再通的发生，而这些动脉不能同时是脊髓的供应血管。
6.2 手术方式
6.2.1 瘘口切除(阻断)术 切除部分椎板，显露椎间孔周围硬膜袖套，直视下切除或夹闭瘘口。由于该手术显露充分、操作简单、切除完全，所以这一方法有显著疗效而无风险。其缺点是所涉及的神经根穿过硬脊膜的部分要被切除，有些病人还要行硬脊膜修补术。
6.2.2 引流静脉切除术 因供应SDAVF的动脉，如肋间动脉的脊髓支可能是包括Adamkiewicz动脉在内的根髓动脉的起源血管，切除或阻断瘘口会引起相应脊髓节段的缺血、坏死。因此，在这种情况下应采取的术式是保留瘘口，直接切除部分硬脊膜下引流静脉。
6.2.3 栓塞法 Cahan等指出血管内栓塞治疗是有效的，治疗的目的是栓塞瘘口，而不是引流静脉，因为引流静脉本身也有引流正常脊髓静脉血液的功能，如将其闭塞，临床症状将会加重。Niimi和Berenstein等在49例SDAVF病人身上应用丙烯酸材料作栓子，配以多种硬质微导管进行栓塞治疗，有39例获得了充分的初期治疗效果，但也有8例进行了第2次栓塞。Merland通过应用超选择性插管到脊膜动脉，注入少量纯IBCA或NBCA，使瘘口闭塞，也取得了66%的治愈率。因此，Niimi指出应用栓塞治疗是SDAVF的首选治疗方法。
6.2.4 其它 如椎板切除减压术、冠状静脉丛部分切除术等方法已被证明无效，甚至会加重病情，现已被弃用。
6.3 治疗效果 疗效的好坏不仅取决于病变的位置，更主要的是取决于所选择的手术时机和手术方式。手术或栓塞治疗应愈早愈好，Keonig指出早期诊断、早期治疗是达到满意治疗效果的唯一途径。另外，如果手术或栓塞能阻断瘘口，病人的症状大多有改善，如瘘口未能完全阻断，则临床症状将会复发。
7 展望
SDAVF的研究已取得了很大的进展，但仍有许多问题有待进一步阐明，例如从流行病学角度看本病在男性中老年人多发，但其具体机理仍不清楚；正常情况下潜在的动静脉交通在病理条件下再次开放的机理是什么？该病的实验动物模型仍未能成功建立等等。因此，我们应加强SDAVF的基础研究，以指导临床治疗和预防。