更新时间:2023-10-02 20:01
自主神经功能异常是其最具特征性的临床特点,还可有小脑共济失调、帕金森综合征、锥体束征和肌肉萎缩等。神经源性体位性低血压的病因病因不清,可能是原发于中枢神经或周围自主神经系统的变性疾病,导致中枢或周围自主神经系统功能失调,脊髓胸段的侧角神经元节前纤维变性,可导致直立性低血压。神经源性体位性低血压的临床表现本病起病隐袭,大多病程进展缓慢,直立体位时出现头晕、眩晕、晕厥、视物模糊、全身发力、发音模糊及共济失调,卧位时血压正常,站立时血压下降20-40mmHg或更多,一般无心率改变和晕厥常见的先兆症状,如面色苍白,冷汗、恶心等,早期症状较轻时,需直立相当长时间才能出现症状,病情加重后不能连续站立1-2小时,严重者直立立即出现晕厥,需长期卧床。可有其他自主神经功能损害,如直肠膀胱功能失调、便闭或顽固性腹泻、尿失禁或尿潴留、阳痿、皮肤温度异常、局部或全身无汗,以及颈交感神经麻痹症状。症状与体位改变无关。部分病人可出现进行性神经系统功能损害,如眼球震颤、构音困难,步态不稳、共济失调、腱反射亢进、锥体束征、震颤及精神异常等。
检查可见皮肤划痕症试验减弱或小时,Valsalva动作试验在正常人出现血压升高,心律变慢,但对于神经源性体位性低血压患者无反应。
起身站立或久站后反复发生晕厥,测量卧位及直立位血压,每分钟一次,连续测定5-10分钟,如果直立位收缩压下降达40mmHg以上,并出现临床症状者,无其他引起血压降低的原因,并伴有阳痿、无汗及膀胱直肠功能障碍,或出现锥体外系躬耕损害等,即可诊断。
治疗目的是缓解症状和提高生活质量,早期对体姿加以调整即有效,如平卧是适当抬高头部,穿弹力紧身裤或弹力长袜能减少病人直立时静脉回流的郁结,从床上做起或下地时应缓慢,然后双下肢活动片刻后再慢慢起立,可减轻发作。选择性外周交感神经系统α1-受体激动剂盐酸米多君,因可增加外周动、静脉阻力而治疗本病有效。