更新时间:2022-10-24 23:26
神经管是发生中枢神经系统的始基,由神经沟闭合而成。神经管的头段先出现三个球状膨大,即前、中、菱三个脑泡。前脑泡分化为端脑和间脑,中脑泡分化为中脑,菱脑泡分化为后脑和末脑。端脑进一步发育为两个大脑半球,后脑发育为脑桥和小脑,末脑发育为延髓。
神经管是神经系统的主要原基。胚3周末,在脊索的诱导下,胚盘背侧外胚层细胞迅速增厚、增宽,称神经极。不久,神经极两侧隆起形成神经褶。两褶中央凹陷成神经沟。神经沟不断加深,于胚4周末,两侧神经褶逐渐靠拢并愈合成一条中空的神经管,与外胚层脱离而埋人中胚层组织中。神经管前端发育为脑,后部发育为脊髓。
神经管缺陷通常是指在中枢神经系统出现的先天缺陷。往往神经组织裸露在外。如颅脊柱裂,整个神经系统暴露在外;此外还有无脑畸形,脊髓脊膜膨出,脑膨出等。
大量研究表明,神经管缺陷与很多因素有关,提出外界环境因素与神经管缺陷发生的危险性增高关系密切,如地理位置、受孕月份、流行趋势、母亲饮食、母亲疾病、用药等。如在大不列颠西北部神经管缺陷发病率最高,而在东南部最低,在美国也有类似情况。季节变化对神经管缺陷的发生也有影响,在大不列颠3、4、5月开始怀孕,似乎有较高的危险性。在加拿大,9、10月份开始怀孕似乎引起神经管缺陷发生率最高。母亲年龄以及产次也对神经管缺陷有影响,大多数研究表明,有神经管缺陷的人是在超过第一胎的孩子中发现。大多数有缺陷的孩子出生时,母亲年龄小于20岁或超过35岁。
社会经济状况对神经管缺陷的发生也有影响。饮食与神经管缺陷的关系进行了很多研究,最近特别注意锌和叶酸的研究。缺锌可引起动物仔代出生缺陷危险性增加,而人的研究尚未能得出结论。有人发现,有神经管缺陷的婴儿血清锌低,而另外一些研究发现有缺陷新生儿的脐带血中锌含量增加。已知叶酸拮抗剂能引起神经管缺陷。给有高危母亲补充叶酸和多种维生素,其子代出生缺陷发生率较预期的数目降低。母亲在怀孕第一个月患病,可作为某些神经管缺陷的影响因素。患有糖尿病的母亲所生婴儿发生神经管缺陷的机会比对照婴儿高3—21倍。妊娠第一个月母亲接触高温也与神经管缺陷发生有关。药物对神经管缺陷有影响,但只在个别病例有报道。母亲在怀孕前或妊娠头三个月职业接触工业化学物质,也与小儿出生缺陷(其中包括神经管缺陷)有关。现如今尚需进行大量研究,予以证实。母亲在怀孕第一个月大量饮酒与婴儿神经管缺陷发生有关。遗传因素对神经管缺陷也有影响,如美国在两种少数民族中,神经管缺陷发生率高。性别差异在无脑和脊髓脊膜膨出中更为明显,原因尚不清楚。
神经管畸形:
一组常见的新生儿先天畸形,其中较多的有无脑儿,脊柱裂等。前者为严重脑发育不全,伴颅骨缺损,这种患儿出生后只能存活几天,最多不超过几星期;脊柱裂病儿存活时间可长些,约几年,但常伴脑膜膨出,有时伴随脑积水,神经管畸形的病因尚不清楚,大量流行病学调查和其他证据说明,环境因素起重要作用,关于孕妇叶酸水平低下与此病关系,已成为当前的研究重点。
由于胚胎在母体内发育至第3~4周时,神经管未能闭合所造成的先天缺陷。主要包括脊柱裂和无脑等中枢神经系统发育异常。无脑畸形为严重脑发育不全,并有颅骨缺损,一般于出生前或出生后短时间内死亡。脊柱裂患儿虽可存活,但成为终身残疾。孕早期体内叶酸缺乏是神经管畸形发生的主要原因。妇女在孕前至孕早期及时增补叶酸,可有效地预防神经管畸形的发生。
神经管闭合过程复杂,不同基因发生突变的频率及其对遗传易感性影响的程度不尽相同,因此,神经管畸形表现为多样临床特征和不同发病程度。只有全面了解神经管畸形的发病机制,避免有害环境因素的影响,并根据发病机制,采取相应的措施进行防控,才能有效降低神经管畸形的发生率。