更新时间:2022-04-13 15:54
原发皮肤型者可见中性及嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、偶有巨噬细胞所组成的炎性浸润灶,可见小脓疡,其中可见孢子,偶见菌丝。进行性者有脓疡形成、干酪样坏死,在郎罕氏巨细胞和组织中可找到孢子
为急性良性无症状的或自限性的呼吸器官原发性感染;偶尔播散,可在皮肤,皮下组织,淋巴结,骨骼,肝脏,肾脏,脑膜,大脑或其他组织形成局灶性病变
本病是美国西南部的地方性流行病,包括加利福尼亚中部山谷,亚利桑那州,新墨西哥地区,得克萨斯帕索西部,并向墨西哥北部地区延伸.在中美洲和阿根廷部分地区有流行灶区.易感者通过吸入含真菌孢子的尘埃获得感染.由于旅游和临床表现出现较晚,有时要到流行区外才出现明显的感染症状.
当粗球孢子菌孢子被吸入后,在37℃便转变成大的组织侵袭性小球(直径约30~100μm).随着小球增大破裂,每个小球释放出无数的小内孢子,可形成新的小球体.病理学表现为急性,亚急性或慢性肉芽肿反应,伴有不同程度的纤维化.完整的真菌小球体周围通常被淋巴细胞包围,伴有浆细胞,上皮样细胞及巨细胞浸润,但嗜中性粒细胞和嗜酸性粒细胞在小球体的破裂处常见,受感染肺可见空洞或钱币样肉芽肿病变.
a男性多于女性
b病因为粗球孢子菌感染所致
c原发性皮损多在接种感染1周~3周发生下疳样损害,以后形成结节,沿淋巴管分布,似孢子丝菌病,有淋巴管炎和淋巴结肿大,多数可自愈
d继发性皮损好发于鼻、颊和头皮等处,表现为多发性无痛性结节,中央部破溃,间或呈疣状增生
e粘膜及全身各脏器均可受累,但一般不累及肌肉及消化道、肺,重者可致死
f分原发性球孢子菌病和继发性球孢子菌病等
g真菌镜检可见圆形厚壁孢子称球体,其中可充满内孢子,真菌培养为双相菌
h球孢子菌素皮肤试验阳性,血清学试验阳性
i血象白细胞数升高,尤其是中性粒细胞数目增加,嗜酸性细胞数明显增多,血沉持续加快
本病诊断除典型临床表现外,主要根据:
1、 皮肤丘孢子菌素试验 一般感染后2-6周即呈阳性,尤其是有皮损时更易阳性;
2、 真菌检查 痰及皮损处找到球孢子菌当可确诊,然阴性还不能排除本病;
3、 病理活检
4、 血清学检查 包括沉淀反应及补体结合试验等
原发性肺部感染不医治亦可自愈。原发性皮肤感染,可以切除或冰冻、激光治疗。
肺空洞或慢性肉芽肿可以手术切除,或应用氟康唑、酮康唑、两性霉素B等。
未经药物治疗的弥散性球孢子菌病常是致命的,如患有脑膜炎则预后尤其如此。在确诊后的1个月中,感染病人的死亡率超过70%,还不能确定治疗能否改变这一状况。
高补体结合滴度表示已发生播散,则需要治疗。轻、中度非脑膜肺外受累,应当用氟康唑≥400mg/d或伊曲康唑400mg/d治疗,严重病例最好用两性霉素B静脉注射,根据感染程度连续用药,直至总用药量达到1~3g。与伴有组织胞浆菌病一样,
对重症、播散型患者,综合治疗有助于改善病情可用转移因子(TF)等。