更新时间：2022-08-26 11:41
病因及发病机制不淸。有认为纤维物质的形成可能是血循环中免疫球蛋白沉积，经过聚合、修饰后形成。有研究通过免疫电镜显示纤维样肾小球病的纤维可能是IgG、C3结合淀粉样P成分所构成。
年龄范围10?80岁，发病高峰40~60岁，男性比例偏高。几乎所有患者均有不同程度蛋白尿，其中60%~70%患者达到肾病综合征范畴。肾病综合征有镜下血尿、高血压；多数患者肾功能持续性恶化，平均随访4年约半数患者发展为终末期肾衰竭。
包括抗核抗体、类风湿因子、血补体及血、尿蛋白电泳，大多数患者无异常。
IgG和C3沿肾小球毛细血管壁和系膜区呈不规则的缎带状和团块状沉积，尤以IgG4最明显。
在病变肾小球基底膜和系膜区可见较淀粉样纤维粗大的纤维样物质，呈无分支的杂乱排列。电镜检查是诊断本病的决定性方法。
主要依靠电镜下超微结构的特殊微管或微丝样结构明确诊断，纤维样肾小球病的纤维丝直径为15?25mn，呈无规则排列。
某些肾小球病在电镜下可出现直径10nm的微细纤维样物质，包括移植性肾小球病、局灶节段性肾小球硬化、先兆子痫性肾损害、溶血性尿毒症综合征、恶性高血压及糖尿病肾病等，但这些疾病的纤维样物质很纤细，而且多仅分布于基底膜内皮细胞侧。依据电镜检查，一般不难与FGP相鉴别。
营养维护和支持；降血压；降脂；减少尿蛋白。
必要时可使用激素和免疫抑制剂，防止和延缓肾功能损害，减慢病情的进展。
包括抗凝、抗血栓；避免感染；维持水电解质和酸碱平衡；避免和减少药物治疗不良反应。动态复查，根据病情及时调整治疗措施。
男性、高血压和肾病综合征范畴蛋白尿为本病预后不良的危险因素。约半数患者移植后2?4年复发，移植肾病理改变与移植前相似。