1.耳聋：双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状。

2.耳鸣：约20%-80%的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性，后期可出现高频性耳鸣。

3.韦氏误听现象：患者在一般环境中分辨语音困难，在嘈杂环境中听辨能力反而提高，这种现象称为韦氏误听。

4.眩晕：少数病人在头部活动时出现短暂的轻度眩晕。

3.早期为传音聋，听力曲线以低频下降为主，中期曲线平坦，骨导曲线有CArhArt切迹（Y切迹），晚期为混合性聋。Gelle氏试验阴性。