1.神经性耳聋损害耳蜗神经的病变均能导致神经性耳聋。临床特点为：

(1)高频听力首先受损，逐渐向中低音扩展，最后普遍降低。

(2)气导大于骨导，但均缩短。

(3)具有明显的病理适应性现象。

2.中枢性耳聋

病变位于脑干与大脑，累及蜗神经核及其中枢传导通路、听觉皮质中枢时导致中枢性耳聋。

(1)脑干性中枢性耳聋：累及耳蜗神经核产生一侧性的耳聋，程度轻;如果累及一侧耳蜗神经核与对侧的交叉纤维则产生双侧性耳聋，以部分性感音性耳聋多见，常见于脑桥、延髓病变。

(2)皮质性耳聋：皮质性耳聋对于声音的辨距、性质难以辨别，有时虽然一般听觉不受损害但对于语言的审美能力降低。由于一侧耳蜗神经核纤维投射到双侧的听觉皮质，一侧听觉皮质受损或传导通路的一侧受损产生一侧或双侧听力减退。

耳蜗性耳聋

由于耳蜗部位血液供应比较脆弱，很容易受损。凡是位于耳蜗的病变，都能引起耳蜗性耳聋。通常以高频听力首先受损，出现山谷状的听力缺损，典型的听力图在4000Hz处呈陡峭形下降。耳蜗性听力障碍的电测听试验的特点为：

(1)复聪现象：听力损失的程度因为刺激的声强增加而减轻或消失;强声耐量降低，患者在未达到正常人的强声耐量(105～110dB)时就感到耳部疼痛。

(2)复听：对于同一种音调病人感到听到的声音不一致，一高一低。

(3)病理性听觉适应：在持续性的声音刺激时，听阈显著增高。

耳蜗手术

耳蜗埋植

又称电子耳蜗或人工耳蜗。适用于中青年双侧极度耳聋，使用高功率助听器无效，耳内无活动性病变。X线断层拍片或CT检查证明内耳结构正常，耳蜗电图无反应，鼓岬或圆窗电刺激可诱出脑干反应者。

耳道上进路耳蜗植入术

弊端：神经隐窝狭窄可造成手术困难，甚至有面神经损伤的危险

颅中窝进路耳蜗植入

弊端：一是电极刺激的部位存活的螺旋神经节数目比较少，二是输入信号与输出信号之间频率的不匹配。因为研究表明螺旋神经节的退化底回较顶回严重的多，输入与输出信号之间频率的不匹配将影响对声音的整体整合。

电子耳蜗植入术

耳蜗植入器译自英文命名cochlearimplants，其他名称有仿生耳(bionicear)、耳蜗赝复器(cochlearprostheses)和电子耳蜗(electronicear)等。国内意译有电子耳蜗和人工耳蜗。本章用耳蜗植入器或电子耳蜗名称。手术名称为电子耳蜗植入术。