更新时间:2023-07-20 09:06
肌肉发生出血是因为被牵拉过度或者受到了直接打击,造成肌肉纤维撕裂,引发出血。肌肉出血是血友病的临床表现。
肌肉出血是血友病的临床表现。血友病是一组先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏为典型的性联隐性遗传,由女性传递,男性发病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色体。患病男性与正常女性婚配,子女中男性均正常,女性为传递者;正常男性与传递者女性婚配,子女中男性半数为患者,女性半数为传递者;患者男性与传递者女性婚配,所生男孩半数有血友病,所生女孩半数为血友病,半数为传递者。约30%无家族史,其发病可能因基因突变所致。因子Ⅸ缺乏的遗传方式与血友病甲相同,但女性传递者中,因子Ⅸ水平较低,有出血倾向。因子X1缺乏,均导致血液凝血活酶形成发生障碍,凝血酶原不能转变为凝血酶,纤维蛋白原也不能转变为纤维蛋白而易发生出血。
出血是本病的主要临床表现,患者终身有自发的/轻微损伤/手术后长时间的出血倾向,重型可在出生后既发病,轻者发病稍晚。
1.皮肤、粘膜出血由于皮下组织、齿龈、舌、口腔粘膜等部位易于受伤,故为出血多发部位。幼儿多见于额部碰撞后出血/血肿,但皮肤、粘膜出血并非是本病的特点。
2.关节积血是血友病A患者常见的临床表现,常发生在创伤/行走过久/运动之后引起滑膜出血,多见于膝关节,其次为踝、髋、肘、肩、腕关节等处。关节出血可以分为三期:
A.急性期:关节腔内及关节周围组织出血,导致关节局部发热、红肿、疼痛。继之肌肉痉挛、活动受限,关节多处于屈曲位置。
B.全关节炎期:多数病例因反复出血,以致血液不能完全吸收,白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织,形成慢性炎症,滑膜增厚。
C.后期:关节纤维化/关节强硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏、关节挛缩导致功能丧失。膝关节反复出血,常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脱位,形成特征性的血友病步伐。
3.肌肉出血和血肿在重型血友病A常有发生,多在创伤/肌肉活动过久后发生,多见于用力的肌群。
4.血尿重型血友病A患者可出现镜下血尿或肉眼血尿,多无疼痛感,亦无外伤史。但若有输尿管血块形成则有肾绞痛的症状。
5.假肿瘤(血友病性血囊肿)囊肿可以发生在任何部位,多见于大腿、骨盆、小腿、足、手臂与手,也有时发生于眼。
6.创伤或外科手术后出血各种不同程度的创伤、小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血。
7.其他部位的出血消化道出血可表现为呕血、黑便、血便或腹痛,多数患者存在原发病灶如胃、十二指肠溃疡;咯血多与肺结核、支扩等原发病灶有关;鼻衄、舌下血肿通常是血友病A患者口腔内损伤所致;舌下血肿可致舌移位,若血肿向颈部发展,常致呼吸困难;颅内出血常是血友病患者的死因。
8.由出血引起的压迫症状及其并发症血肿压迫神经,可导致受压神经支配区域麻木、感觉丧失、剧痛、肌肉萎缩等;舌、口腔底部、扁桃体、咽后壁、前颈部出血,则可引起上呼吸道梗阻,导致呼吸困难,甚至窒息而死,局部血管受压迫,可引起组织坏死。
临床诊断的标准为:
A.多为男性患者(女性纯合子极少见),有或无家族史,有家族史者符合x性联隐性遗传规律;
B.关节、肌肉、深部组织出血,有或无活动过久、用力、创伤或手术后异常出血史,严重者可见关节畸形;
C.实验室检查结果阳性。
鉴别诊断
1、肌肉砸伤:肌肉:主要由肌肉组织构成。肌细胞的形状细长,呈纤维状,故肌细胞通常称为肌纤维。肌肉砸伤是被物体压砸至使肌肉损伤。
2、肌肉拉伤:肌肉在运动中急剧收缩或过度牵拉引起的损伤。肌肉拉伤是肌肉在运动中急剧收缩或过度牵拉引起的损伤。这在长、引体向上和仰卧起坐练习时容易发生。肌肉拉伤后,拉伤部位剧痛,用手可摸到肌肉紧张形成的索条状硬块,触疼明显,局部肿胀或皮下出血,活动明显受到限制。
3、肌肉撕裂:肌肉拉伤是肌肉在运动中急剧收缩或过度牵拉引起的损伤。这在长蹍、引体向上和仰卧起坐练习时容易发生。肌肉拉伤后,拉伤部位剧痛,用手可摸到肌肉紧张形成的索条状硬块,触疼明显,局部肿胀或皮下出血,活动明显受到限制。
出血性疾病 血友病 血管性血友病 血友病甲 猛兽伤
鼻衄 出血倾向 创伤 反复出血 腹痛 骨质破坏 关节畸形 关节挛缩 关节强硬 黑便 呼吸困难 滑膜增厚 肌肉出血 肌肉拉伤 肌肉撕裂 肌肉萎缩 肌肉砸伤 紧张 剧痛 溃疡 咯血 颅内出血 囊肿 血尿 异常出血 窒息 组织坏死
一、避免对患者进行静脉注射及肌内注射。
二、因本病属一种遗传性疾病,故要使患者本人及家属懂得优生优育的道理。若产前羊膜穿刺确诊为血友病,应终止妊娠,以减少血友病的出生率。
三、调情志:因精神刺激可诱发出血。
四、一旦由外伤或其他原因引起出血,要及时处置,这样引起的并发症、后遗症都较轻。
五、若需手术,必须在手术前按血浆Ⅷ:C水平及手术大小、部位把Ⅷ因子提到替代治疗效果。
六、禁服使血小板聚集受抑制的药物,如阿司匹林、保泰松、潘生丁和前列腺素E等。