更新时间:2023-11-24 20:53
每一肺段支气管及其分支分布的肺组织称为支气管肺段(bronchopulmonary segments)。支气管肺段呈圆锥形,尖朝向肺门,底位于肺表面,相邻肺段间隔有结缔组织和肺静脉属支。在肺段内,肺动脉的分支与肺段支气管相伴行,但肺叶静脉的属支则分布于肺段之间。左、右肺通常分别有10个支气管肺段。有时左肺出现共干支气管,此时左肺也可分为8段。
临床特点:肺段隔离症系指一部分肺组织的先天发育畸形。这部分肺组织与正常肺分隔,不与正常支气管树相通。其血管供应亦来自体循环动脉的异常分支。
本病可分为肺叶内型和肺叶外型两类。前者与同侧正常肺叶组织,为同一脏层胸膜所包裹,隔离肺段易与正常支气管相通,引起继发感染而形成囊肿性病变。后者有一单独的脏层胸膜包裹,且靠近肺的边缘部。
一般无临床症状,但如隔离的肺段与支气管相通而发生继发感染时,则有发热、咳嗽、咳痰,咯血等症状。
X线表现:
1.为楔形或椭圆形致密影,边缘光滑、清楚,密度均匀。多位于左下叶后段脊柱旁沟,少数为右下叶后段。上叶少见。
2.当病变与支气管相通时,可表现为含有气液平的囊肿形态。反复感染后阴影边缘模糊,周围支气管扩张。
3.血管造影。采用CT血管造影(CTA)或主动脉造影(DSA),可显示有异常血管从主动脉发出进入病灶。供血动脉可为一支或多支。有时可见引流静脉。
鉴别诊断:应与肺炎、肿瘤等鉴别,对年轻病人,X线发现左下叶后段实性或囊性病灶,无明显临床症状或反复发生感染,应考虑本病的存在。当X线胸片怀疑本病时,行CT血管造影检查往往可以确立诊断,并且可提供鉴别诊断的相关CT信息。
临床评价:肺段隔离症是少见的先天畸形,为发生于胚胎前肠异常胚芽的肺组织团块,没有正常肺组织的功能。肺段隔离症可发生于脏层胸膜内(叶内型,75%)和具有独自的胸膜(叶外型,25%)。叶外型肺段隔离症常合并其他器官畸形,如膈疝、肺发育不良、心脏畸形、囊性腺样畸形、肾积水等。大多数肺段隔离症发生于下胸部,但有5%~10%的肺外型肺段隔离症发生于膈下。膈下肺段隔离症发生于胸腹膜腔封闭前,肺组织遗留在腹腔。本病产前或产后的超声波均可以检出,常表现为边界清楚的左膈下高回声肿块,位于肾脏上方,邻近器官(如肾上腺、肾脏、胃等)受压移位,CT和MRI能更好显示肿块的毗邻关系。部分病例,肿块可以囊变,也可囊性与实性肿块混杂。本病的供血动脉来自主动脉,显示病灶供血动脉对诊断具有决定作用。当X线胸片发现两下肺中线旁囊实性病灶时应怀疑本病的可能,进一步CT检查对诊断本病有极大帮助。高度怀疑本病时,应及时行胸部CTA或MRA检查,如能显示病灶供血动脉来源于体循环的主动脉,则可确立诊断。