更新时间：2023-02-11 23:31
有的明确，有的未明。
1. 环境因素：有吸入无机粉尘如石棉、煤；有机粉尘如霉草尘、棉尘；还有烟尘、二氧化硫等有毒气体的吸入。
2. 病毒、细菌、真菌、寄生虫等引起的反复感染，常为此病急性发作的诱因，又是病情加重的条件。
3. 药物影响及放射性损伤。
复杂的致病因素激发各种细胞活素、组胺、蛋白酶、氧化剂等形成免疫复合物与肺泡巨嗜细胞、中性白细胞、淋巴细胞和成纤维母细胞共同聚集于肺间质，形成肺间质炎症，致使肺间质成纤维细胞和过量的胶原蛋白沉积，产生疤痕和肺组织的破坏，终成肺间质纤维化。此病呈慢性进展进行性加重，为肺系疾病中的疑难重症。晚期出现肺动脉高压的原因和高血压不同。一般认为肺动脉高压的原因是肺小动脉痉挛，但从患者的临床表现推测应该是肺毛细血管通过障碍所致。正常人的肺泡区总面积约100平方米，大约相当于一个网球场大小，担负着全身的氧和二氧化碳的交换作用。它的通过能力和全身其它组织器官毛细血管的通过能力应该是平衡的。无论是肺泡炎还是纤维化，这种弥散性损害使肺泡的毛细血管的通透能力下降，从右心室泵出的血液不能顺利通过肺泡完成气体交换，打破了小循环和大循环血量的平衡，致使肺动脉压力增高，严重时可发展为右心室衰竭。
4. 继发于红斑狼疮等自身免疾病的患者，同时伴有疾病本身的表现。
5. 查体时可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期可以出现右心衰竭体征。
1. 肺功检查：可见肺容量减少，弥散功能降低和低氧血症。具体可测：
VC-------------------------- 肺活量。
TCL------------------------- 肺总量。
DLco---------------------- 弥散功能。
FRC--------------------- 功能残气量。
RV-------------------------- 残气量。
FEV1------------------------ 一秒率。
PaO2------------------------ 氧分压。
PaCO2---------------- 二氧化碳结合力。
2. X 线与 CT ： X 线胸片上病变多位于中下肺野，早期呈磨玻璃样，周边肺野常见播散性结节影，多发环状影。晚期呈典型弥漫性线条状、结节状、云絮状、网状阴影、肺容积缩小，无肺门淋巴结肿大。
2. X 线检查：早期呈毛玻璃状，典型改变弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。
3. 实验室检查：可见 ESR ， LDH 增高，一般无特殊意义。
5. 肺组织活检可提供病理学依据。本病应注意与喘息性支气管炎鉴别。
治疗肺间质病变也和治疗其它难度大的疾病一样是一个工程。治疗目的：争取可逆部份和时间，控制病情发展，改善症状，提高生存质量。临床最常见的是与自身免疫性疾病相关的肺泡炎和肺间质纤维化。可以先于自免疫病出现，也可以在自身免疫病发病数年之后出现。早期常常被作为肺部感染治疗。
值得注意的是，当诊断为肺间质纤维化时，人们怀疑其可逆性，往往放弃治疗努力。其实早期大部分是肺泡炎和部分纤维化并存，其肺泡炎是完全可以逆转的。被炎症侵袭的肺泡的修复过程就是吸收和纤维化的过程，其恢复正常肺组织还是纤维化取决于坏死的组织碎片是否能够被完全吸收。如果不能，就会被纤维组织取代。所以当肺部出现损害之后应该尽早进行规范的治疗，以免出现更多的不可逆的纤维化组织，造成肺功能的损害。这一点对医生和患者都同样重要。
1. 去除病因：避免接触和积极处理各种诱发因素。
2. 积极正确治疗原发病。在此特别提出由红斑狼疮等自身免疫疾病而继发的肺间质纤维化，原发病是否稳定，已稳定是否还可进展，此病的隐匿性起病极易被忽视，在原发病一次次的反复中，可引发和导致肺间质纤维化的一次次加重，因此，积极正确治疗原发病显得由为重要。
3. 激素治疗：糖皮质激素仍是治疗的主要药物，一般需服药维持一年左右。
4. 环磷酰胺、甲氨喋呤、硫唑嘌呤都是可以用来治疗肺纤维化的，但又都是可以造成肺纤维化的药物，选择时应慎用。
5. 抗炎治疗：肺泡炎期的治疗很重要，尽快消除肺泡炎，可以减缓纤维化的进程，但由于免疫系统疾病继发的肺间质纤维化是不能靠西医抗生素治疗的，中药在治疗中有很大的优势，可以大大减缓肺纤维化的进展，根据我们多年的临床经验，针对个体在适当应用激素的同时选择抗炎力度较强及调节免疫功能紊乱的中药汤剂治疗。已收到较好的抗炎效果。
6. 对症治疗：可选用作用肺的中药，袪痰，松弛支气管，改善心肺功能等。
7. 氧治疗：这是治疗中的需要，但长期氧治疗也可以加重肺纤维化。如何处理这种矛盾，需要医生的正确处理。
8. 单肺移植：尚难以广泛开展，更不适合继发于红斑狼疮等自身免疫性疾病的肺间质纤维化患者应用。