肺静脉畸形引流

更新时间:2023-09-27 22:40

肺静脉畸形引流(anomalous pulmonaryvenous drainage)系指肺静脉血不进入左房而引流入体循环的静脉系统,包括部分性肺静脉畸形引流和完全性肺静脉畸形引流,后者系肺血流增多的发绀性心血管病。

临床表现

体征(1)早期发绀,但程度相对轻,杵状指(趾)较轻,心力衰竭较少见。

(2)肺动脉瓣区有2~3级收缩期杂音,第二心音亢进及分裂;三尖瓣区有舒张中期杂音,均系血流量增多所致。出现肺动脉高压时,杂音则不典型。

(3)相当于畸形引流部位的胸部可能有连续性血管杂音。

(4)心浊音界中等度以上扩大,心前区有抬举性冲动。

概述

完全性肺静脉畸形引流属少见的先天性畸形,指所有的肺静脉血均引流入体循环静脉系统。4支肺静脉分别或汇成一根后,引流入左无名静脉、上腔静脉、永存的左侧上腔静脉等,称为心上型;引流到右心房、冠状静脉窦等,称为心脏型;引流入奇静脉或门静脉者,称为心下型;也可为上述3种情况的混台型。本病的右心房同时接受肺静脉和腔静脉的血液,而左心房无血,病人将无法生存。此类病人均有房间隔缺损或卵圆孔未闭,使右房内的混合血进入左房和左室,从而进入体循环。

影像学检查

1.X线检查  X线检查肺血增多,肺动脉段突出,右房右室增大;心上型者上纵隔阴影增宽,但透视下无搏动,整个心影呈“8”字形;心脏型和心下型者类似房间隔缺损和(或)合并有肺动脉高压的X线特征,主动脉结小。

2.超声心动图检查  超声心动图心尖四腔图探不到肺静脉在左房的入口,但可探及肺静脉的异常入口,并可发现房间隔连续性中断。

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