更新时间:2023-09-12 19:47
胰岛细胞瘤(tumors of pancreatic islet cell tumor) 又称胰岛细胞腺瘤(islet cell adenoma),发生在胰岛细胞的肿瘤。
胰岛素瘤分泌过量的胰岛素释放入血,引起以低血糖为主的一系列症状,患者可呈发作性低血糖昏迷,久之将损害脑组织,发生意识障碍、精神异常等。临床主要表现为低血糖综合征,血浆胰岛素水平升高。低血糖发作常随病程延长而频繁,发作时间延长, 程度加重, 多伴有身体逐渐肥胖,记忆力、反应力下降。由于胰岛素瘤的临床表现复杂多样, 病例少见而常易误诊。国外统计从发病到确诊的平均时间为3年。
胰岛素瘤的定性诊断主要依靠Whipple三联征和血浆胰岛素水平测定。诊断胰岛素瘤首先要确定症状是否由低血糖引起。经典的Whipple三联征至今仍对诊断具有重要意义,即空腹时症状发作;空腹或发作时血糖水平< 2.78mmol/L (50mg/dl);进食或静脉推注葡萄糖可迅速缓解症状。90%以上的患者根据Whipple三联征可得到正确诊断。
目前, 胰岛素瘤诊断的主要挑战是定位。80%以上的胰岛素瘤直径< 2 cm, 一般不引起胰腺轮廓的改变,常规的形态学定位方法如B 超、CT 和核磁共振(MRI) 均难以发现。胰岛素瘤定位诊断检查一般分为形态学定位和功能定位两大类。形态学定位主要有: ( 1)腹部超声,总体诊断率不高,约35.1%。原因是胰腺位置较深, 易受肠道气体、腹腔脂肪及脾脏的干扰。( 2) CT 平扫, 定位准确率较低, 为40.0% ~ 67.9%;而螺旋CT薄扫、动脉增强CT扫描的阳性率在90%以上。( 3) 其他形态学检查还有MRI、彩色多普勒超声内镜( ECDUS )、腹腔镜超声和术中超声( IOUS),其中ECDUS、腹腔镜超声是近年来胰岛素瘤术前定位的新技术,据报其检出率高于CT和腹部超声,术中超声检查能有效发现术中不能触及的肿瘤,如胰头及钩突深部小的肿瘤,从而弥补了单纯术中扪诊的不足,使术中定位的准确性提高,减少了盲目性。
胰岛细胞瘤虽在临床中少见, 但其定性诊断不难。随着影像学的发展, 胰岛细胞瘤的定位诊断水平也日益提高。诊断明确, 手术治疗绝大数患者预后良好。
治疗主要是手术切除肿瘤,若手术探查未发现肿瘤或肿瘤已转移,则可行药物治疗,如甲氰咪胍治疗胃泌素瘤,氯苯甲噻二嗪治疗胰岛素瘤,生长抑素(SMS-201 995)治疗胰高血糖素瘤,阿霉素治疗生长抑素瘤等。5-氟尿嘧啶,氮烯唑胺或链脲霉素也可以用于胰岛细胞瘤的药物治疗。
胰腺胰岛细胞瘤分为功能性和非功能性两大类。功能性胰岛细胞瘤主要是胰岛素瘤,由β细胞形成,临床上很少见,据国外统计发病率为( 3~ 4) /百万。
好发部位依次为胰尾、体、头部,异位胰腺也可发生。常见于20~50岁。
病理变化:(1)肉眼观:肿瘤多为单个,体积较小,约1cm~5cm或更大,可重达500g,圆形或椭圆形,境界清楚,包膜完整或不完整,色浅灰红或暗红,质软、均质,可继发纤维组织增生、钙化、淀粉或粘液样变性和囊性变;(2)镜下:瘤细胞排列形式多样,有的呈岛片状排列(似巨大的胰岛)或团块状,有的呈脑回状、梁状、索带状、腺泡和腺管状或呈菊形团样结构,还可呈实性、弥漫、不规则排列及各种结构混合或单独排列。其间为毛细血管,可见多少不等的胶原纤维分隔瘤组织,可有粘液、淀粉样变性、钙化等继发改变。瘤细胞形似胰岛细胞,呈小圆形、短梭形或多角形,形态较一致,细胞核呈圆或椭圆形、短梭形,染色质细颗粒状,可见小核仁,核分裂少见,偶见巨核细胞。