更新时间：2022-01-09 15:21
胸腹裂孔疝(pleuroperitonealforamenhernia)又称为先天性后外侧膈疝(congenitalpost-lateraldiaphragmaticherniaCDH)。由于疝孔相当于胚胎期的Bochdalek孔，故也称Boch-dalek疝。
胸腹裂孔疝是在膈肌形成过程中后外侧胸腹膜未能愈合，形成缺陷。一般认为是遗传因素和环境因素的相互作用的结果。
膈肌缺陷的裂口大小不一，形状近似三角形。三角形的尖端指膈中央，三角形底在胸侧壁肋缘处。小者仅有1厘米，大者可占整个半侧膈肌缺损.缺损的膈肌一般都有光滑的边缘,而且边缘增厚,用手触摸有光滑的棱状感,但有时由于膈肌缺损过大,后缘很狭小或完全缺失,这就给膈肌修补带来困难,术后容易复发。
左侧胸腹裂疝多见,占90%。男女比例为2:3。其中25%并其他先天性异常，如先天性心脏病，肠旋转不良。右侧者被肝脏填充。多数胸腹裂孔疝没有疝囊，占85%~90%。有疝囊者对肺发育异常影响小，症状发生晚，预后好。左侧的胸腹裂孔疝进入胸腔的内容物主要是小肠，其次是胃、结肠和脾脏。
肺发育不良是胸腹裂孔疝的主要病理改变。由于腹腔内容物进入胸腔，使患侧肺在胚胎10周时就受压，导致患侧肺发育成熟障碍，并可波及对侧肺发育障碍。发育障碍的肺外观呈萎缩状，体积小，重量轻，肺动脉也发育异常，与术后肺动脉高压、呼吸困难、严重的呼吸窘迫有关。
先天性胸腹裂孔疝的临床表现有呼吸道和消化道症状，但临床表现主要是呼吸道症状。出生后的血液氧合，气体交换完全依靠患儿自己的肺脏，由于腹腔脏器的压迫，肺萎缩并发育不良，同时纵隔向健侧移位，也压迫了健侧肺脏，就可以产生明显的换气不足。表现为生后青紫，呼吸困难，二氧化碳分压(Pco2)升高，动脉氧分压(PO2)明显降低。缺氧和二氧化碳在体内滞留的结果，反射性的增加呼吸频率，开始发生呼吸性酸中毒，以后出现代谢性或混合型酸中毒。新生儿期病情进展迅速，危险性大，死亡率高。
1.新生儿期:
①呼吸系统症状：严重者出生数小时内即出现呼吸急促，并有明显的青紫，发作往往是阵发性，即在哭闹、吸奶和变动体位时加重。哭闹时呼吸更为用力，患侧胸腔产生更大负压，将使更多胸腔脏器纳入胸腔，造成呼吸极度困难，吃奶后有更多的液体、气体进入消化道，更加重了呼吸窘迫，不及时和不恰当的处理可发生死亡。生后48小时反复发生呼吸危象者，预后更为恶劣。
②消化系统症状：呕吐较少见，伴有肠旋转不良或突入胸腔的肠段发生嵌闭时才发生。
③体征：患侧胸部呼吸运动减低，心尖搏动移向对侧；胸壁叩诊呈浊音时疝入胸腔内容物为肝、脾或胃肠内液体较多；胸壁叩诊为鼓音则疝入胸腔内容物为胃肠气体较多。有时胸部闻及肠鸣音。由于较多腹腔脏器疝入胸腔，腹腔几乎空虚，可出现舟状腹。
2.年长儿和幼儿期：许多病儿新生儿期症状不明显，与膈肌缺较小，腹腔内容物疝入胸腔较少，肺发育尚可有关。多数小儿有反复呼吸道感染史，常有咳嗽、发热、气喘，偶有呼吸困难。另外有些病儿平时没有明显的临床症状，特别是右侧胸腔裂孔疝，肝脏充填缺损的隔肌裂孔，肠管很难疝入胸腔，故无症状。仅在体检或胸部X线摄片时偶尔发现。消化系统症状可有呕吐、食欲不振，较大儿童可述模糊的胸痛或腹痛。检查时见患侧胸腔饱满，呼吸运动减弱，心尖搏动移向健侧，肋间隙增大，其胸部变形成桶状。叩诊为浊音或鼓音，听诊患侧肺下野呼吸音减弱，可闻及肠鸣音。
胸腹裂孔疝由于膈肌缺损的大小不一，临床症状出现之早晚有很大差异。新生儿期，特别是生后24小时之内出现急性呼吸窘迫和青紫，喂奶呕吐，呛咳等症状重，病情凶险，变化快，死亡率高。幼儿和儿童临床症状和体征是反复出现咳嗽、气促、随体位变动有呼吸困难。进饮食后呕吐、呛咳、呕血或黑便，营养发育受限均应高度怀疑本病。检查时患儿呼吸急促，有时出现紫绀，患侧胸部饱满，肋间增宽，叩之是浊音或鼓音。呼吸音减弱，偶闻及肠鸣音。
X线摄片具有诊断意义。应包括胸腹部，进行双侧膈肌对比，正常膈肌横形影像变得不清、中断或消失，心脏及纵隔向健侧移位。左侧胸腹裂孔疝时正常胃泡消失，左侧胸腔内有胃泡和透亮的小肠充气的肠曲，呈蜂窝状，与腹部相连。用消化道造影更有助于诊断。新生儿、婴幼儿可用碘油造影。
X线影像特点是:
⑴膈肌横形边界中断、不清或消失；
⑵胸腔内液平面积气肠管蜂窝状且与腹部相连续；
⑶患侧肺萎缩，纵隔向健侧移位。
B超、MR及CT均可显示类同X线所示的表现，对诊断均有帮助。
新生儿与婴幼儿、年长儿治疗效果有明显不同。前者治疗困难，死亡率高达30～50%，后者治疗比较容易。近年来认为可能与新生儿期胸腹裂孔疝肺发育不全和持续性肺动脉高压有关。
新生儿期胸腹裂孔疝术前准备时间上有分歧，有许多作者提出紧急手术并没有提高生存率，观察数小时及充分术前准备甚为重要：
⑴胃减压以减轻胃肠道积气降低胸腔内压力；
⑵吸氧，气管插管辅助呼吸，应用低压高频呼吸器安全有效。
⑶检测血中PO2、PCO2、PH值。
⑷纠正酸中毒，补充血容量及碱性药物。
⑸注意双胸腔情况，及时处理气胸。⑹应用有效抗生素。
经充分术前准备后尽快手术。有经腹和经胸修补术两种手术进路：
1.经腹手术适应于新生儿和婴幼儿。对可能存在的肠道畸形如肠旋转不良可以一并解除。用左上腹的旁正中或左肋弓下斜切口，去除胸腔内负压后首先还纳疝内容物。然而修补膈肌缺损，必要时解剖肝脏左侧三角韧带，使左半肝拉向右侧，亦可将肠管暂时保护好置腹腔外均有助于修补膈肌。
2.经胸修补术适应于年龄大的小儿。由于肺受压时间长，膈肌疝内容物有粘连，且年长儿经腹修补膈肌较困难。经第七、第八肋间后外侧切口进入胸腔，首先分离粘连，还纳疝内容物，必要时切开疝环至中心腱。
3.腔镜技术治疗胸腹裂孔疝有了成功的经验。用胸腔镜或腹腔镜修补膈肌，手术创伤小，美容效果好。
术后处理重点是对肺发育不良的监护。常规应用呼吸机保持呼吸通畅，注意气胸的发生，监测血气指标。使用药物来改善肺动脉高压状态。
常用的药物有:
①妥拉苏林：是a—肾上腺能阻断剂，首次剂量是1-2㎎/㎏于10分钟内由静脉滴入，以后1-2㎎/㎏小剂量维持。
②前列腺素E1的血管扩张作用最强。
③供氧纠正酸中毒。
先天性胸腹裂孔疝的严重程度取决于肺发育不良的程度和疝入胸腔内容物对呼吸道和消化道的影响大小。由于对肺动脉高压的扩张血管药物的应用，高频呼吸机的应用以及膜式氧合器的应用，该病的生存率明显提高。近年报告对本症及早诊断，用手术期监护及应用先进设备辅助呼吸等正确处理，获得了较满意的治疗效果。