蛋氨酸吸收不良综合征

更新时间:2023-10-09 08:32

蛋氨酸吸收不良综合征又称啤酒花烘炉尿症或啤酒味婴儿综合征。系肠壁对蛋氨酸的吸收转运障碍所致。因肠道细菌将蓄积的蛋氨酸分解而成大量的α-羟丁酸吸收入血,再经尿排出,从而使患者的尿、汗具有特殊的有如烧焦的砂糖、干草或干芹菜,或啤酒花烘炉的气味。

婴儿期起病,发育差,有阵发性呼吸深快,惊厥及间隙性腹泻,皮肤与毛发白淡,多在1岁以内因感染而夭折。可采用蛋白限制疗法。

免责声明
隐私政策
用户协议
目录 22
0{{catalogNumber[index]}}. {{item.title}}
{{item.title}}