更新时间:2021-09-24 01:33
角化过度症属常染色体显性遗传疾病,好发于10~30岁。多发性,有两种形态:一为无症状、灰白色,直径0.5~2mm,微指状角化性丘疹;另一为较大,直径2~3mm、扁平或半球状角化丘疹,皮损扪之粗糙,与毛囊开口无关。多见于背部、胸部,面部及四肢发病。
本病除皮疹外一般无其它异常,个别系伴肿瘤性症状,如可合并喉癌,手术切除肿瘤后皮损亦可获改善。
角化过度症罕见,由Flegel于1958年首先报告。属常染色体显性遗传病。但因其临床和组织学与Kyrle病有许多相似之处,故本病是否为独立性疾患仍有争论。皮损为红棕色结痂的角化过度性丘疹,直径约1~5mm,表面粗糙略呈疣状,去除痂皮后遗留下带光泽的红色基底,有点状出血,一般无自觉症状,少数局部可有阵发性轻度瘙痒。皮疹主要见于足背和小腿下部,亦可散在分布于小腿上部和大腿、上臂、手掌及足跖等部,并可融合成片,持续终生不退。患者多为男性,在30~60岁间发病,有的患者伴糖尿病及甲状腺机能亢进。根据疣状角化性丘疹,分布以四肢为主,常有家族史,组织病理有特征性的塔尖样角化过度表现,可以诊断。
属常染色体显性遗传病。但因其临床和组织学与Kyrle病有许多相似之处,故本病是否为独立性疾患仍有争论。
持久性豆状角化过度症罕见,由Flegel于1958年首先报告。皮损为红棕色结痂的角化过度性丘疹,直径约1~5mm,表面粗糙略呈疣状,去除痂皮后遗留下带光泽的红色基底,有点状出血,一般无自觉症状,少数局部可有阵发性轻度瘙痒。皮疹主要见于足背和小腿下部,亦可散在分布于小腿上部和大腿、上臂、手掌及足跖等部,并可融合成片,持续终生不退。患者多为男性,在30~60岁间发病,有的患者伴糖尿病及甲状腺机能亢进。
根据疣状角化性丘疹,分布以四肢为主,常有家族史,组织病理有特征性的塔尖样角化过度表现,可以诊断。应与以下疾病相鉴别:(一)Mibelli汗孔角化症组织病理可见角化不全栓,缺乏真皮带状浸润。(二)灰泥角化病皮损是在无红斑基础上的灰白色丘疹,组织病理上无表皮萎缩及真皮带状浸润。(三)Kyrle病丘疹较大,与毛囊有关,且可融合形成巨大而不规则的角化斑块,组织病理可见巨大角栓带,有角化不全穿通表皮深达真皮。
治疗
据报道用阿维A酯治疗有效,剂量为每日1mg/kg。10d后减为每日0.6mg/kg(近来多用阿维A酯的药理活性成分阿维A),但停药后皮损易复发,再用仍有效。局部外用5%5-氟尿嘧啶霜可获良效,但外用皮质类固醇无效。
银屑灵氟尿嘧啶
表皮松解性角化过度鱼鳞病(epidermolytichyperkeratosisichthyosis)又称大疱性鱼鳞病样红皮病,是一种常染色体显性遗传病。出生时或出生后不久出现的盔甲样鳞屑,可复盖大部分或全身,脱落后露出充血性潮湿面,很快又有新的鳞屑出现。
诊断要点:
1.出生时即有。
2.皮损在屈侧较重,特别在腋部、腹股沟区、腕肘等皱褶处更明显,甚至出现灰棕色疣状鳞屑。
3.全身复盖盔甲样鳞屑,鳞屑脱落后出现粗糙潮湿的表皮,可见松弛性大疱,其上再度出现鳞屑,如此反复。
4.皮损可遍及全身,也可呈限局性及线状等其他异型,如豪猪状鱼鳞病即为以疣状增殖和鳞屑为主的一种异型。
5.慢性病程,但病情随年龄增长有逐渐减轻趋势。
6.组织病理示表皮明显角化亢进,可有乳头瘤样增生,颗粒层细胞内水肿,致角朊细胞松解,颗粒变性。
治疗要点:
1.可系统应用氨甲喋呤。
2.外用维甲酸霜,适用于疣状增殖性损害。
3.外用10%甘油和3%乳酸溶液,适用于湿润性损害。