1.多在30-60岁起病，少数在少年期或70岁时发病。有常染色体显性遗传的家族史，常以共济失调步态为首发症状，行走不稳，易跌倒。此后可逐渐出现双上肢共济失调。

2.部分病例可有吞咽困难、失音、言语障碍、情绪不稳、智慧衰退等，也可有复视、眼球活动障碍等。

3.双下肢无力，肌张力增高，腱反射亢进或减退，可有病理反射阳性。

4.无弓形足及心脏异常。

4.排除其他类型的共济失调，排除脑瘫和运动神经元疾病及癌性小脑共济失调。