黑棘皮病属于常染色体显性遗传性疾病，遗传缺陷为发病基础，大部分黑棘皮病患者有家族遗传史。

若本身患有恶性肿瘤、糖尿病等疾病，自身免疫力低下，抵抗力弱可导致黑棘皮病的产生。

服用烟酸类如阿昔莫司、激素类药物如泼尼松等，可导致黑棘皮病的发生。

如果本身比较肥胖，也容易导致黑棘皮病的产生。

黑棘皮病各型有共同临床表现，仅皮损的受累范围、分布和严重程度有所不同。常见的症状包括皮肤褶皱处出现色素沉着、绒毛状或乳头状赘生物、天鹅绒样增厚、角化过度等。典型症状有以下：

最初表现为灰色、棕黄色，随后黑色素加深，与周围皮肤边界不清楚。

整个皮肤可出现明显的干燥、粗糙。

皮肤褶皱处可发生天鹅绒状乳头瘤样皮损，污灰到黑色增生可导致鸡冠样皮嵴，呈不同程度的角化过度，最终出现疣状赘生物。

当皮损发生浸润时，患者可出现瘙痒症状，多见于恶性黑棘皮病，有时非常严重。

若皮肤褶皱部位出现颜色加深、皮肤干燥等相关症状时，应及时到医院就诊，以明确病因，对症治疗。

皮肤科

根据患者黑棘皮病家族史，皮肤褶皱部位出现颜色加深、疣状赘生物等症状，组织病理检查可见乳头瘤样增生可明确诊断。

可见皮肤颜色加深，呈灰色、棕黄色，皮肤干燥，粗糙，增厚，表面有许多细小乳头状突起，呈天鹅绒样，触之柔软。

组织病理显示乳头瘤样增生，表皮角化过度，基底色素加深。

腹部B超、CT等，可观察腹部是否出现恶性肿瘤。

融合性网状乳头瘤病和黑棘皮病都会出现皮肤颜色加深的症状，需加以鉴别：

导致黑棘皮病的病因不同，治疗方法也不同，常见的治疗方法包括病因治疗、药物治疗和对症治疗，常用药物如维生素A、鱼肝油等。局部皮损者，可用激光、手术、电灼治疗。

由于个体差异大，用药不存在绝对的最好、最快、最有效，除常用非处方药外，应在医生指导下充分结合个人情况选择最合适的药物。

口服，需长期服用。

可用0.05%~1%的维A酸凝胶涂抹患处，改善皮损症状。

外敷于患处，可以减轻疣状增生性损害的严重程度。

外敷于患处，能滋润皮肤，减轻色素沉着斑。

恶性黑棘皮瘤患者，应积极探查内脏恶性肿瘤，及早进行手术治疗。

该疾病的中医治疗暂无循证医学证据支持，但一些中医治疗方法或药物可缓解症状，建议到正规医疗机构，在医师指导下治疗。

恶性黑棘皮瘤需进行放疗和化疗，根据病因选择相应的放疗和化疗药物。

局部皮损可用激光、电灼治疗。

黑棘皮病的预后和疾病类型有关。良性黑棘皮病患者经药物治疗后，预后良好；因内脏肿瘤导致的恶性黑棘皮病患者，肿瘤的恶性程度越高，预后越差；因肥胖性、药物因素导致的黑棘皮病患者在消除病因后，一般可自愈，预后良好。

并发症

黑棘皮病可并发2型糖尿病、脂肪肝、高甘油三酯血症、高胆固醇血症等。

黑棘皮病患者的日常生活管理重在科学饮食，膳食应多样化，营养均衡。吃优质蛋白质、高纤维食物。该病尚无有效预防手段。

饮食：多吃维生素含量丰富的食物，如新鲜绿色蔬菜，多饮水。忌吃辛辣、刺激性、油炸食物。

运动：适当进行体育锻炼，增强自身免疫力。

生活方式：作息规律。

患者应监测患病部位皮损的形态变化，出现异常时，应及时就医。

若由药物导致的黑棘皮病，需停用可能导致该病的药物。

黑棘皮病是一种罕见的皮肤病，最早报道于1890年，当时认为黑棘皮病与恶性肿瘤往往同时并存，亦可能与遗传、肥胖及代谢综合征等有关。1992年，Gilkison等提出良性黑棘皮病，是一种胰岛素抵抗、高胰岛素血症、高雄激素血症的皮肤特征性改变。

2023年07月16日，天津市宁河区芦台医院，针对多囊卵巢综合征伴假性黑棘皮病患者行罗格列酮治疗的效果进行研究。其研究结果显示，罗格列酮治疗多囊卵巢综合征伴假性黑棘皮病，可改善患者血脂水平、激素水平，减轻胰岛素抵抗性，改善卵巢血流动力学，减少副作用，达到预期治疗效果，值得推广。

2023年10月，中南大学湘雅三医院皮肤科鲁建云与该院胃肠外科Ⅱ科朱晒红教授团队合作在International journal of surgery（IF=15.3）发表了题为腹腔镜袖状胃切除术后肥胖相关型黑棘皮病缓解相关临床因素探索：一项前瞻性队列研究的研究成果。研究证实，胰岛素水平及睾酮水平等激素代谢失代偿，可能是肥胖相关型黑棘皮病皮损形成的重要驱动因素，这一全新观点的提出为肥胖相关型黑棘皮病的机制研究提供了重要临床线索。

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