更新时间:2023-04-13 17:47
良性黑棘皮病作为遗传综合征的一种。呈不规则的常染色体显性遗传,与内脏疾病无关,良性黑棘皮病和获得内分泌疾病:除外遗传形式,良性黑棘皮病可伴随垂体、肾上腺和卵巢肿瘤发生,发病常在青少年时期。肥胖不一定存在。
恶性黑棘皮病:该病几乎均与内脏肿瘤相关。约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展,约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年,约20%病人恶性肿瘤是原发的,皮肤症是继发的。
组织病理:各型黑棘皮病组织病理改变相同,表皮呈中等程度角化过度及乳头瘤样增生,基底细胞层色素增多是其典型特征鶒。组织图像似扁平的脂溢性角化症和表皮痣。
主要的症状系疣状、乳头样增生,角化过度和色素加深。最初的变化表现为污黄色、灰色或棕黄色,随后黑素加深,与周围皮肤界限不甚清楚。皮肤皱纹和皱褶处发生天鹅绒状乳头瘤样疣状皮损,污灰到黑色增生常致鸡冠样皮嵴,呈不同程度的角化过度。最终可发生疣状赘生物。受累区域既可局限也可广泛,如整个腋窝。最严重的乳头瘤样角化过度增生见于皮损中央,趋于边缘皮损减轻,被黑素加深区包围。浸渍发生在指间区域,反过来又刺激增殖形成,在恶性型,掌跖特别容易受累。整个皮肤明显的干燥和粗糙。
根据皮肤皱褶部位色素增加,伴疣状增殖,组织病理显示乳头瘤样增生,应考虑诊断该病。重要的是区分良恶性。恶性黑棘皮肤病通常在成年发病,损害严重,四肢与黏膜常受累,色素沉着显著,皮损逐日严重,且伴瘙痒。
系统治疗,维生素A 5万U,3次/d,数周或数月。在恶性黑棘皮病,去除腺癌通常皮肤症状消退。肿瘤复发,皮肤症状也常复发。
局部外用中等浓度角质溶解剂如10%硫黄煤焦油软膏,对继发性细菌或真菌感染可以适当的治疗。